0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Первое клиническое описание принадлежит выдающемуся итальянскому мыслителю, врачу, анатому Джованни-Мария Ланчизи (все прочие транскрибации итальянской фамилии Lancisi, а именно «Ланциси», «Ланцизи» и т.п. – являются неверными). Ему же принадлежат авангардные для того времени (ХVII- ХVIII вв) труды о нервно-мозговой организации, о малярии, о связи сифилиса и сосудистых аневризм, об эпизоотиях крупного рогатого скота. Датой же написания кардиологического исследования «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», где Дж.-М. Ланчизи подробно описал АДПЖ как наследственное заболевание в четырех поколениях одного рода, отечественные источники называют то 1736 год, то 1745, – без каких-либо оговорок касательно того факта, что сам Ланчизи умер в 1720 году. На самом деле издание было посмертным и вышло в 1728 году.

Все это может показаться несущественным, но есть и другие неоднозначности в отношении аритмогенной дисплазии ПЖ. Современная формулировка диагноза АДПЖ была предложена только в 1977 году, но уже через пять лет (1982) в употребление вошел синонимический диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка», который используется, в частности, в МКБ-10 (рубрика «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Заболевание обычно называют наследственным, но зачастую в том же самом тексте сообщается, что генетический фактор прослеживается менее чем в половине случаев. Эпидемиологические данные неполны и неточны, аритмогенная кардиомиопатия ПЖ отнесена к редким болезням, но при этом является второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.

Суть этой патологии в том, что паренхиматозная (функциональная, специализированная) ткань правого сердечного желудочка постепенно замещается жировой и соединительной тканью; этот стеато-фиброзный процесс обычно локализуется в «треугольнике дисплазии», вершинами которого служат верхушка сердца, входной и выводной клапаны желудочка. Статистические оценки встречаемости в общей популяции варьируют очень широко, с размахом в два порядка: от 0,01% до почти 1% (последнее относится к средиземноморскому региону, где АДПЖ регистрируется значительно чаще). Среди заболевающих преобладают мужчины, – опять же, одни авторы ограничиваются этой констатацией, другие говорят о троекратном преобладании. Лишь один случай из пяти диагностируется в возрасте старше 40 лет, остальные 4/5 приходятся на детский и молодой возраст. Внезапная сердечная смерть у 25-26% лиц младше 20 лет обусловлена аритмогенной кардиомиопатией ПЖ. Аналогичная статистика (25%) отмечается у внезапно умерших спортсменов. Всего же в возрастной категории до 40 лет АДПЖ как непосредственная причина сердечнососудистой летальности обнаруживается в 20% случаев. Однако следует подчеркнуть, что все эти данные получены на малых выборках; безусловно, они нуждаются в уточнении, а само заболевание – в интенсивных дальнейших исследованиях (которые и проводятся в настоящее время), поскольку до последних десятилетий клиническая и медико-социальная актуальность данной проблемы, по всей видимости, серьезно недооценивалась.

Причины

Этиопатогенез аритмогенной дисплазии остается, по большому счету, неясным. Отягощенная наследственность достоверно подтверждается лишь в 30-50% случаев; эндемичным вариантом АДПЖ является «болезнь Наксоса» (по названию греческого острова, где выявлено и описано около 20 случаев), при которой кардиомиопатия сопровождается и другими аномалиями, – в виде характерных изменений кожи (кератодермия, участки избыточного ороговения на ладонях и ступнях) и волос («шерстяные волосы»). В настоящее время установлены гены, мутациями в которых обусловлены данные аномалии. Однако генетическая гипотеза явно недостаточна, поскольку не объясняет прочие, не связанные с наследственностью случаи. В настоящее время изучается возможное патогенетическое значение таких факторов, как идиопатические, вызванные сугубо индивидуальными неблагоприятными условиями нарушения внутриутробного развития (дизонтогенез); инфекционно-воспалительные и/или дегенеративные процессы; преждевременный, ускоренный апоптоз паренхиматозных клеток-кардиомиоцитов (запрограммированная клеточная смерть, которая в норме должна наступать не раньше и не позже определенного количества делений) и их трансдифференциация (превращение одного типа клеток в другой).

Какая бы из этих гипотез ни подтвердилась дальнейшими исследованиями, лежащие в ее основе причины, патогенетические механизмы, закономерности также необходимо будет еще найти и аргументировать.

Симптоматика

Выше показано, что АДПЖ считается болезнью преимущественно молодого возраста. Это так и есть, хотя возрастной интервал учтенных различными исследованиями больных простирается, строго говоря, от 2 до 70 лет; на долю допубертатной и пожилой (старше 50 лет) категорий приходится в общей сложности около 8% всего объема выявляемой аритмогенной дисплазии ПЖ. Клиническая картина неспецифична и может включать признаки любых других аритмий; наиболее частыми симптомами являются усиленное сердцебиение, ощущение «сбоев» в работе миокарда, чувство нехватки воздуха, сердечные боли, синкопальные обмороки, головокружения, утомляемость, постепенное снижение выносливости к физическим нагрузкам и т.д. Риск внезапной смерти (см. выше), которая при АДПЖ наступает от фибрилляции желудочков, после сорока лет снижается.

Во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ в течение длительного времени протекает бессимптомно, однако процесс структурного перерождения ткани неостановим; в той или иной степени он прогрессирует, пусть даже латентно.

Диагностика

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка сложна в диагностике и дифференциации от других кардиологических заболеваний, особенно на ранних стадиях развития. Неоднократно предпринимались попытки разработать четкие критерии клинической, электрофизиологической, патоморфологической диагностики. Сегодня применяются, в целом, достаточно информативные диагностические протоколы, опирающиеся на анамнестические сведения (включая семейный анамнез), данные осмотра, а также результаты ЭКГ, ЭхоКГ, тредмил-тестов, суточного мониторирования. По мере необходимости назначают обзорные и специальные рентгенографические методы, МРТ; иногда решающие аргументы удается получить только путем инвазивной диагностической процедуры – эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ), позволяющей отобрать прижизненные образцы ткани ПЖ для гистологического анализа. Согласно современным представлениям, для уверенной диагностики АДПЖ в биоптате должно присутствовать не менее 3-5% соединительной ткани и не менее 40% жировой; другие критерии базируются, наоборот, на сокращении доли интактных кардиомиоцитов до 60% и ниже.

В значительной части случаев аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка остается недиагностированной, что является одной из причин статистической неопределенности.

Лечение

Первоочередной задачей является снижение риска внезапной сердечной смерти и профилактика аритмий. В консервативных терапевтических схемах применяют антиаритмические препараты (в основном, стандартные бета-адреноблокаторы), иногда в сочетании с другими медикаментами, однако эффективность подобных мер в плане решения упомянутых профилактических задач пока недостаточно исследована. Обязательной является коррекция образа жизни, в частности, исключение экстремальных физических нагрузок и других факторов, могущих спровоцировать острые нарушения сердечной деятельности. Накапливается и изучается опыт применения радиочастотной катетерной абляции. Некоторые авторы рекомендуют методом выбора считать хирургическое вмешательство, – вплоть до пересадки сердца, – однако другие обоснованно возражают, что даже имплантация кардиовертера-дефибриллятора (что представляется наиболее адекватным решением), из-за определенного риска постоперационных осложнений едва ли целесообразна в тех случаях, когда АДПЖ протекает бессимптомно или малосимптомно. Однако к имплантации КД необходимо прибегать при наличии прогностически неблагоприятных признаков (например, эпизодов необъяснимой и внешне беспричинной потери сознания).

По индивидуальным показаниям назначают диуретики, ингибиторы АТФ, сердечные гликозиды и т.д.

В целом, для современной кардиологии проблема АДПЖ остается достаточно острой, актуальной, требующей по возможности быстрого прояснения всех накопившихся вопросов.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – редко встречающееся заболевание, в основе которого предположительно лежат генетические причины. Для него характерны структурные изменения в строении стенки правого желудочка, заключающиеся в замещении кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью, и развитие аритмии.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

После того, как было установлено, что между синдромом внезапной сердечной смерти и аритмогенной дисплазией правого желудочка существует взаимосвязь, интерес ученых к данному заболеванию резко возрос. Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Причины и факторы риска

Среди научного сообщества нет единой точки зрения относительно причин, лежащих в основе развития аритмогенной дисплазии правого желудочка. Во многом это объясняется многообразием ее клинических форм. Вполне вероятно, что патология включает в себя не одно, а несколько заболеваний со схожей симптоматикой, но разной этиологией. Однако большинство исследователей полагают, что к развитию АДПЖ приводят генетические мутации.

Генетические исследования у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка показали, что у последних имеются аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Названные гены ответственны за синтез специфических белков миокарда. Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью. Аномалия строения десмоплакина вызывает нарушение прохождения нервного импульса по миокарду, что влечет развитие аритмии.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Кроме того, существует форма аритмогенной дисплазии правого желудочка, при которой в миокарде правого желудочка возникает воспалительный процесс, обусловливающий замещение его клеток фиброзной тканью. Указанная форма отличается тяжелым течением и переходом патологического процесса на другие отделы сердца. Предположительно, ее причиной также являются генетические мутации, уменьшающие устойчивость миокарда к вирусным повреждениям.

Мутации генов, лежащие в основе патологического механизма развития аритмогенной дисплазии правого желудочка, наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30–50%. Это означает, что даже если ребенок унаследует измененный ген от одного из родителей, то вероятность появления у него клинической картины заболевания составляет не более 50%.

Существует только одна наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью (более 90%) форма АДПЖ – болезнь Наксоса. Она встречается крайне редко: на сегодняшний день известно только 25 случаев названного заболевания.

Формы заболевания

В зависимости от особенностей наследования и клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка выделяют следующие ее формы:

  1. Эталонная или чистая форма.
  2. Болезнь Наксоса. Проявляется злокачественной аритмией, становящейся причиной смерти пациентов в детском возрасте.
  3. Венецианская кардиомиопатия. В патологический процесс иногда вовлекается и стенка левого желудочка. Большинство больных погибает в детстве.
  4. Болезнь Покури. Приводит к внезапной сердечной смерти мальчиков-подростков.
  5. Тахикардия без проявлений сердечной недостаточности или экстрасистол с очагом патологического возбуждения в правом желудочке.
  6. Экстрасистолия с очагом возбуждения в правом желудочке и наличием признаков воспалительного процесса в миокарде. Нередко приводит к летальному исходу.
  7. Аномалия Уля. Крайне редко встречающаяся форма АДПЖ, при которой практически все клетки миокарда правого желудка постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью, что влечет развитие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и гибель.
  8. Неаритмогенная форма. В большинстве случаев протекает бессимптомно, чаще всего становится причиной внезапной сердечной смерти.

Симптомы

Варианты клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка могут варьировать в широких пределах.

Бессимптомная форма при жизни пациента обычно никак себя не проявляет. Даже при проведении электрокардиографии каких-либо изменений выявить не удается.

Читать еще:  Брадикардия у эмбриона

При аритмической форме АДПЖ у больных возникают тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, которые диагностируются в ходе ЭКГ. Субъективные симптомы обычно отсутствуют.

Выраженная клиническая форма аритмогенной дисплазии правого желудочка характеризуется следующими признаками:

  • тахиаритмия;
  • боли в области сердца;
  • головокружение.

Наиболее тяжелое течение наблюдается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, для которой характерно появление венозного застоя крови, отеков, в том числе полостных.

Диагностика

Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка проводится подробное кардиологическое обследование, включающее:

  • эхокардиографию;
  • электрокардиографию;
  • рентгенконтрастную вентрикулографию;
  • магнитно-резонансную томографию с контрастированием гадолинием.

При необходимости выполняют пункционную биопсию миокарда с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Лечение

Консервативное лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка включает в себя назначение антиаритмических препаратов. При неэффективности медикаментозной терапии возникают показания к имплантации кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. При сердечной правожелудочковой недостаточности пациенту назначают ингибиторы АПФ.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%.

Применяются и хирургические методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка, заключающиеся в иссечении патологических очагов возбуждения с последующим ушиванием миокарда. Состояние больных в первое время после оперативного вмешательства значительно улучшается, однако спустя несколько лет у 30-40% прооперированных пациентов возникает рецидив заболевания.

При выраженной сердечной недостаточности единственный способ спасти жизнь пациента – трансплантация сердца.

Возможные осложнения и последствия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка может осложняться миокардитом молниеносного течения, приводящим к быстрой гибели больных.

Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Прогноз

Так как заболевание отличается высокой вариабельностью, прогноз является неопределенным. У некоторых пациентов от появления первых симптомов до развития тяжелой сердечной недостаточности проходит 1-2 месяца, а у других аритмогенная дисплазия правого желудочка может всю жизнь протекать с минимальными проявлениями или без них.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%. Наилучшие результаты обеспечивает комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию аритмии и имплантацию кардиостимулятора, при котором фибрилляция желудочков практически исключается.

Развитие сердечной недостаточности значительно ухудшает прогноз.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение возникновения аритмогенной дисплазии правого желудочка, не существует, поскольку заболевание имеет генетическую природу. Если в роду были случаи этого заболевания, то на этапе планирования беременности супругам рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

? Читайте в этой статье

Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка. Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается. Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

  • ЭхоКГ;
  • МРТ сердца;
  • биопсия эндокарда и миокарда;
  • радиоизотопная ангиография;
  • ЭКГ;

На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

Лечение болезни Фонтана

Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

  • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
  • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти. Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки. Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

Чаще всего диагностируется дополнительная хорда случайно в ходе обследования. Появиться в полости желудочка сердца у ребенка она может еще с рождения, а обнаружиться лишь у врача. Зачастую ЛЖ не несет угрозы.

Такое неприятное заболевания, как Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (wpw), чаще всего обнаруживается у детей дошкольного возраста. Важно знать его признаки, чтобы своевременно начать лечение. Что покажет ЭКГ?

Выполняется МРТ сердца по показателям. И даже детям делают обследование, показаниями для которого становятся пороки сердца, клапанов, коронарных сосудов. МРТ с контрастированием покажет способность миокарда накапливать жидкость, выявит опухоли.

Под действием определенных заболеваний развивается дилатация сердца. Она может быть в правых и левых отделах, желудочках, полостей миокарда, камер. Симптоматика у взрослых и ребенка схожа. Лечение в первую очередь направлено на заболевание, которое привело к дилатации.

Зачастую порок трикуспидального клапана диагностируется в раннем возрасте. Он бывает врожденный, то есть формируется у плода во время беременности. Как диагностировать и лечить его?

Случиться ишемическая кардиомиопатия может при тяжелых поражениях сердца. Причины кроются в недостатке кровообращения. Диагностика и лечение должны быть своевременными, иначе больного ожидает смерть.

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Возникнуть аневризма сердца у детей (МПП, межжелудочковой перегородки) может по причине нарушений, интоксикаций во время беременности. Признаки могут быть выявлены при регулярном обследовании. Лечение может заключаться приеме лекарств или операции.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

. или: Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Читать еще:  Аритмии основные виды и проявления

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

Формы

Причины

Причины развития аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка не известны. У 1/3 больных выявлена семейная предрасположенность, заболевание передается по наследству.

Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита (воспаление сердечной мышцы).
В настоящее время установлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании (исследование тканей) сердца, является независимым заболеванием.

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
  • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови – определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
  • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
  • ЭхоКГ (эхокардиография) – определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­ щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
  • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография – определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
  • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся повышением количества сердечных сокращений в минуту).

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

В настоящее время в лечении больных с диагнозом » аритмогенная дисплазия правого желудочка» используют следующие методы лечения.

Медикаментозная терапия:

  • бета-адреноблакаторы — использование препаратов этой группы позволяет снизить число и силу сердечных сокращений, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмий (нарушение нормального сердечного ритма);
  • антиаритмические препараты– препараты, влияющие на нормализацию сердечного ритма.

Немедикаментозная терапия:

  • радиочастотная катетерная аблация.Способ радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть применен у пациентов с желудочкововыми нарушениями ритма. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард (мышечную ткань сердца) направлено на разрушение аритмогенной (источника нарушения ритма сердца) зоны тахикардии. Способ может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии;
  • криодеструкция аритмогенного участка миокарда. Местное воздействие низких температур на участок миокарда (мышечного слоя сердца), вызывающий нарушение ритма сердца;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).Результатами международных исследований подтверждено, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом профилактики внезапной сердечной смерти (неожиданная быстрая смерть при заболевании сердца у человека без наличия состояний, которые в настоящее время могли быть смертельными). Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор — это устройство, напоминающее электрокардиостимулятор (прибор, действующий на ритм сердца), которое автоматически обнаруживает появление желудочковых тахикардий (увеличение числа сердечных сокращений) и с помощью дефибриллирующего (электрического) импульса автоматически их устраняет.

Трансплантация сердца применяется редко, лишь в случаях, когда контроль ритма невозможен другими методами.

Осложнения и последствия

  • Правожелудочковая недостаточность (неспособность сердца в полном объеме выполнять свою функцию перекачивания крови, а также обеспечивать организм необходимым количеством кислорода), вследствие которой увеличивается число сердечных сокращений и происходит застой крови (проявляющийся отеками нижних конечностей).
  • Фибрилляция желудочков (разрозненные и разнонаправленные сокращения отдельных пучков волокон миокарда (мышечных волокон сердца)), вследствие которой повышается риск летального исхода. Угрожающие жизни аритмии чаще возникают во время или после занятий спортом.

Летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической (назначенной для нормализации сердечного ритма) терапии больные имеют хороший долговременный прогноз.

Профилактика аритмогенной дисплазии правого желудочка

  • Авторы
  • Бокерия, Л. А. Аритмогенная дисплазия правого желудочка /Л. А. Бокерия, В. А. Базаев, У. Т. Кабаев // Бюлл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2003. – Т. 4, № 8. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г.
  • Некоронарогенные болезни сердца. Киев: МОРИОН, 2001.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца и ее особенности

Нарушение нормального функционирования даже одного участка миокарда влечет за собой существенные гемодинамические нарушения, нередко угрожающие летальным исходом. Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца (АДПЖ) не только выводит из строя крупный участок мыщцы сердца, но и становится причиной опасных нарушений ритма.

Код АДПЖ по МКБ-10 – I42.8 «Другие кардиомиопатии». Встречается патология у 0,06-0,44% населения. При этом порядка 5-20% случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) в молодом возрасте связано с АДПЖ.

Что из себя представляет аритмогенная дисплазия ПЖ

Любые кардиомиопатии связаны с поражением сердечной мышцы. Аритмогенная дисплазия миокарда (другое название – болезнь Фонтана) протекает в виде замещения нормальных кардиомиоцитов на нефункциональные соединительно-тканные структуры, представленные жировой или фиброзно-жировой тканью.

В подавляющем большинстве случаев заболевание затрагивает только миокард правого желудочка (ПЖ), но может также поражать межжелудочковую перегородку и участки левого желудочка. Грубые гистологические нарушения приводят, соответственно, к функциональным расстройствам. Развивается сердечная недостаточность (СН) по правожелудочковому типу, резко повышается риск жизнеугрожающих аритмий. Именно последние становятся главной причиной ВСС у больных с АДПЖ. СН приводит к резкому ухудшению качества жизни и, при длительном течении, также заканчивается летальным исходом.

Если аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия была выявлена в детском возрасте, то прогноз жизни значительно улучшается благодаря раннему началу лечения.

Причины и механизм развития поражения миокарда правого желудочка

Длительное время АДПЖ считалась кардиомиопатией с неясной этиологией. Последние данные указывают на генетическую природу заболевания. Так, установлена связь между дефектами в отдельных генах 14 и 17 хромосом и наличием АДПЖ. Кроме этого, существуют семейные формы заболевания (порядка 50% от всех случаев данной кардиомиопатии) с аутосомно-доминантным типом наследования.

Вследствие генетических дефектов, нарушается нормальное строение десмосом (структуры, которые соединяют между собой кардиомиоциты). Это приводит к гибели клеток мыщцы сердца и образованием на их месте соединительной ткани. Сопутствующее нарушение строения ионных каналов вызывает сбой электромеханических процессов в миокарде и, как следствие, развитие аритмий.

Помимо чисто генетической, существует вирусная теория возникновения АДПЖ. Согласно нее, кардиомиопатия формируется как исход вирусного поражения миокарда у людей с исходно имеющимися генетическими дефектами.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клиническая картина патологии крайне неспецифична. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей и молодых людей может вовсе никак себя не проявлять до 20-25 лет. В некоторых случаях первым и фатальным признаком заболевания будет внезапная сердечная смерть. На фоне полного общего благополучия ребенок или молодой человек погибает от аритмии во время физических нагрузок (например, боксер во время спарринга), эмоциональных переживаний или даже в состоянии покоя.

В других случаях кардиомиопатия протекает с клиникой постепенного нарастания СН, нарушениями ЧСС. Симптомы АДПЖ:

  • «твердые» отеки в нижней трети голеней после физических нагрузок или к концу дня;
  • появление свободной жидкости в брюшной полости;
  • увеличение печени;
  • разнообразные нарушения ритма (чувство «замирания» или «переворачивания» в груди, обморочные состояния).

Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.

Диагностика

Главными способами выявления аритмогенной дисплазии ПЖ являются ЭКГ и ЭхоКГ, но окончательный диагноз можно поставить только по данным биопсии миокарда. Поскольку клинические данные отсутствуют примерно у половины таких больных, а лабораторные анализы вовсе не информативны, диагностика АДПЖ сводится к инструментальным методам:

    При электрокардиографии, в т.ч. при Холтеровском суточном мониторировании ЭКГ, выявляются нарушения ритма по типу пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии.

ЭКГ-картина аритмогенной дисплазии правого желудочка

  • На ЭхоКГ, вентрикулографии регистрируется изменение структуры и гипокинезия стенок ПЖ, увеличение его объема.
  • МРТ в некоторых случаях позволяет избежать проведения биопсии миокарда, указывая на наличие повышенного содержания жировой ткани в стенке ПЖ.
  • Эндомиокардиальная биопсия является наиболее точным способом верификации АДПЖ, поскольку предоставляет данные о гистологической структуре миокарда. Главный недостаток – высокий риск осложнений.
  • Дифференциальный диагноз

    До проведения ЭхоКГ, МРТ и/или биопсии достоверно говорить о наличии аритмогенной дисплазии невозможно. На данном этапе сходную клиническую картину могут давать первичная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), миокардиты, симптоматические поражения сердца, аномалия Ули.

    Существенная выраженность СН также является фактором, затрудняющим дифференциальную диагностику АДПЖ и ДКМП. Для поздних стадий обеих кардиомиопатий характерно наличие сердечной недостаточности, аритмий, замещение миокарда соединительной тканью.

    Критерии аритмогенной дисплазии

    Для облегчения постановки диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка в 1991 г. В. Дж. МакКенна с соавторами предложил использовать специальные критерии. На сегодня они включены в клинические рекомендации и широко применяются на практике. На наличие АДПЖ указывает определение двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев.

    • выраженные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, аневризмы ПЖ;
    • выявление замещения кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью по данным биопсии;
    • нарушение проводимости по правому желудочку или его реполяризации на ЭКГ;
    • установленная АДПЖ у близких кровных родственников.
    • умеренные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, гипокинез стенок ПЖ;
    • нарушение реполяризации по данным ЭКГ при возрасте старше 12 лет и отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
    • позднее возбуждение желудочков по данным ЭКГ высокого разрешения;
    • желудочковая тахикардия с локализацией аритмогенного очага в правом желудочке;

    ЭКГ-картина желудочковой тахикардии

  • внезапная сердечная смерть у кровных родственников моложе 35 лет.
  • Лечение дисплазии правого желудочка

    Главными целями проводимой терапии являются профилактика ВСС и уменьшение проявлений сердечной недостаточности. В стационарном лечении пациенты с АДПЖ нуждаются в обследованиях при нарушении ритма или декомпенсации СН.

    В основе немедикаментозного воздействия при аритмогенной кардиомиопатии лежат:

    • исключение интенсивных физических нагрузок;
    • ограничение потребления соли до 1,5 г в сутки и жидкости.

    Медикаментозное воздействие

    Лекарственная терапия в случае с аритмогенной кардиомиопатией проводится в двух направлениях: уменьшение симптомов сердечной недостаточности и профилактика угрожающих жизни аритмий.

    Для лечения СН используются:

    • Диуретики. Способствуют выведению жидкости из организма и, как следствие, улучшению общего самочувствия. Для постоянного приема показаны «Индапамид» от 1,25 мг или «Гидрохлортиазид» от 12,5 мг в сутки. При декомпенсации СН в виде курса используются петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»), возможно их сочетание со «Спиронолактоном».
    • Бета-адреноблокаторы. Помимо того, что они несколько замедлят прогрессирование СН, бета-блокаторы снижают риск развития аритмий. Наиболее широко из этой фармакологической группы применяется «Бисопролол» от 2,5 мг в сутки.
    • Ингибиторы АПФ, сартаны. Менее предпочтительны в случае с СН вследствие АДПЖ, чем вследствие других кардиальных патологий. Несколько замедляют прогрессирование сердечной недостаточности, но никак не влияют на риск нарушений ритма.

    Для профилактики аритмий применяются:

    • «Амиодарон». Первые 1,5-2 недели принимается по 600-800 мг каждый день, после – по 100-400 мг по 5 дней в неделю. Является наиболее эффективным антиаритмическим средством при подавляющем большинстве видов нарушений ритма. Принимается пожизненно. Противопоказан при заболеваниях щитовидной железы в стадии обострения.
    • «Соталол». Бета-блокатор с выраженным противоаритмическим эффектом. В сутки можно принимать от 80 до 480 мг. Вся суточная доза должна быть разделена на 2 – 3 приема. В случае с АДПЖ эффективнее «Амиодарона».

    Хирургические методы

    Оперативное лечение аритмогенной кардиомиопатии обладает рядом преимуществ над медикаментозным и должно применяться у всех пациентов без противопоказаний к нему. Хирургические методы позволяют избавиться от аритмий и признаков СН на очень длительное время, практически полностью устраняют риск внезапной сердечной смерти.

    Наиболее широко используется установка кардиовертера-дефибрилятора, электрокардиостимулятора. Эти системы позволяют несколько улучшить сниженную функцию правого желудочка и быстро восстановить ритм сердца при развитии желудочковых тахикардий.

    Единственным способом полного выздоровления при АДПЖ является пересадка сердца. Трансплантация проводится только пациентам с тяжелыми симптомами СН, в относительно молодом возрасте и без сопутствующих заболеваний.

    Прогноз при заболевании

    Аритмогенная кардиомиопатия постоянно прогрессирует и все виды лечения, кроме трансплантации сердца, способны только улучшить качество жизни, снизить риск ВСС, который достаточно высок. После постановки диагноза в течение 5 лет погибает порядка 4-19% пациентов. При успешной пересадке сердца прогноз относительно благоприятный.

    Понравилась статья?
    Сохраните ее!

    Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог Мариам Арутюнян.

    Аритмогенная дисплазия

    • Боль в сердце
    • Быстрая утомляемость
    • Внезапная остановка кровообращения
    • Головокружение
    • Замирание сердца
    • Нарушение сердечного ритма
    • Непереносимость физических нагрузок
    • Общая отечность
    • Ощущение сердцебиения
    • Потеря сознания
    • Предобморочное состояние
    • Скопление в брюшной полости жидкости
    • Слабость
    • Учащенное сердцебиение

    Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

    Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

    Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

    Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

    В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

    В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

    Этиология

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

    Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

    Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

    Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

    1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
    2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
    3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

    В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

    Классификация

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

    • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
    • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

    В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

    • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
    • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
    • среднетяжелая;
    • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

    • чистый или эталонная форма;
    • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
    • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
    • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
    • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
    • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
    • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

    Симптоматика

    Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

    Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

    Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

    • тахиаритмия;
    • желудочковая экстрасистолия;
    • учащение сердечного ритма;
    • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

    Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

    • тахиаритмия;
    • кардиалгия;
    • приступы сердцебиения;
    • сильные головокружения;
    • болевые ощущения в области сердца.

    При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

    • венозный застой;
    • сильная отечность;
    • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
    • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

    Симптоматика может включать такие признаки:

    • внезапная остановка кровообращения;
    • слабость и быстрая утомляемость;
    • предобморочные состояния;
    • приступы потерь сознания;
    • «замирание» сердца;
    • снижение переносимости физических нагрузок.

    Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

    Диагностика

    Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

    Первый этап диагностики включает:

    • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
    • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
    • пальпация и перкуссия области сердца;
    • аускультация сердца;
    • тщательный физикальный осмотр;
    • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

    Лабораторные тесты представлены такими тестами:

    • общеклинический анализ крови и урины;
    • биохимия крови;
    • иммунологические тесты;
    • генетические пробы.

    Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

    • ЭКГ и ЭхоКГ;
    • сцинтиграфия миокарда;
    • радионуклидная вентрикулография;
    • КТ и МРТ;
    • суточный мониторинг ЭКГ;
    • рентгеноконтрастная вентрикулография.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

    Лечение

    В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

    Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

    • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
    • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
    • ингибиторы АПФ;
    • диуретики;
    • антагонисты альдостерона.

    Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

    • радиочастотная катетерная абляция;
    • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
    • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
    • вентрикулотомия.

    В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

    Возможные осложнения

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

    Среди основных последствий выделяются:

    • правожелудочковая недостаточность;
    • фибрилляция желудочков;
    • внезапная сердечная смерть;
    • распространение патологического процесса на левый желудочек;
    • молниеносный вирусный миокардит.

    Профилактика и прогноз

    На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

    Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

    • здоровый образ жизни;
    • умеренная физическая активность;
    • избегать нервного перенапряжения;
    • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
    • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
    • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

    Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector