0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Врожденные сердечные пороки у детей особенности возникновения и проявления

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика — биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Малыш здоров!

Блог практикующего врача-педиатра

Врожденные пороки сердца у детей: особенности появления, причины и симптомы

Врожденные пороки сердца представляют собой группу патологических изменений различных структур сердца, возникающих во внутриутробном периоде и в связи с которыми значительно нарушается деятельность сердца.

В настоящее время у новорожденных и малышей в возрасте до трех лет все чаще диагностируют врожденные пороки.

Наиболее часто встречаются:

  • аномалии отхождения крупных сосудов;
  • изменение положения сердца;
  • нарушения внутрисердечных морфологических структур (перегородок, стенок или клапанов).

Приобретенные пороки сердца развиваются у детей младшего, школьного и подросткового возраста – они связаны с инфекционно-воспалительными или аутоиммунными процессами клапанов сердца.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Для нормального функционирования сердца и других органов кровообращения большое значение имеют правильная внутриутробная закладка органов у плода и анатомические особенности крупных сосудов и сердца в детском возрасте.

Эмбриональная закладка крупных сосудов и сердца начинается с 2-й недели внутриутробного развития плода.

Сначала образуется первичная сердечная трубка из удвоенной складки мезодермы (сердце), а из скопления клеток, образующих кровяные островки формируются основные структурные отделов сердца (первичные сосуды) в результате их активного роста на 3-й неделе беременности.
Важно знать, что сердечнососудистая система является одной из пер­вых систем организма плода, которая начинает функционировать у зародыша.

При этом полное структурное формирование сердца заканчивается на 8-й неделе внутриутробного развития.
Поэтому наиболее опасными и неблагоприятными в плане отрицательного воздействия различных факторов считаются первые три месяца внутриутробного развития плода.

Именно в этот период воздействие физических, генетических, биологических или химических агентов нарушают сложный механизм закладки сердца и крупных сосудов.

В результате этих влияний часто возникают врожденные пороки сердца.

Причины развития врожденных пороков сердца у детей

Наиболее часто развитие врожденных пороков сердца связанны с неблагоприятным воздействием различных повреждающих факторов во время закладки сердца и магистральных сосудов плода (со 2-й по 8-ю недели беременности).

К ним относятся:

  • перенесенные острые инфекционные вирусные заболевания (краснуха, грипп, корь);
  • хромосомные нарушения, мутации генов;
  • возникновение и активное прогрессирование внутриутробных инфекций (хламидиоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
  • эндокринопатии у матери, чаще всего сахарный диабет и сложная патология щитовидной железы;
  • прием различных лекарственных средств (изотретиноин, варфарин или препараты лития), прием наркотических препаратов;
  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • выраженные токсикозы на первого триместра беременности;
  • возраст родителей.

На сегодняшний день определение врожденного порока сердца возможно при УЗИ- диагностике еще во внутриутробном периоде, но уточнение диагноза врожденного порока осуществляется непосредственно после рождения малыша.

Возможно проявление порока не сразу после рождения, а по мере активного роста малыша, в связи с возрастающей нагрузкой на сердце и анатомо-функциональными особенностями сердца и сосудов у детей.

Поэтому необходимо знать какие виды пороков сердца существуют и первые симптомы проявления этой сложной патологии.

Виды врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца в среднем диагностируют у 1% новорожденных.

Их подразделяют на «белые» и «синие» аномалии.

Наиболее часто диагностируют «белые» пороки, когда артериальная кровь смешивается с венозной в связи с различными дефектами:

  • межпредсердной или межжелудочковой перегородок;
  • в сочетании с открытым артериальным протоком.

«Синие» пороки относят к сложным и опасным для жизни патологиям – они отличаются множественными аномалиями структур сердца или нарушениями выхода крупных сосудов.

Важно помнить, что при сложных врожденных пороках сердца у новорожденных хирургическое вмешательство считается наиболее успешной методикой лечения, поэтому ранняя диагностика и наблюдение малыша у кардиолога или кардиохирурга является залогом благоприятного прогноза для здоровья и жизни ребенка.

Признаки порока у детей

Главными симптомами наличия порока сердца у новорожденных и детей раннего возраста являются:

  • слабость, вялость, плохая прибавка в весе;
  • ухудшение состояния малыша при кормлении и крике: синюшность носогубного треугольника, конечностей (особенно кистей и стоп);
  • приступы одышки;
  • появление отеков.

Малыш отстает в физическом и психоэмоциональном развитии, отмечаются частые респираторные заболевания.

При этом педиатром выслушиваются сердечные шумы, отмечается учащенный сердечный ритм, перкуторно определяются увеличенные размеры сердца.

Анатомо-функциональные особенности сердца у детей, усугубляющие признаки и течение порока сердца

Сердце новорожденного имеет сравнительно большие размеры, составляя около 0,8% (у взрослого – 0,4%) от массы тела с наиболее активным его развитием и совершенствованием структур с двух до шести лет и в подростковом возрасте.

Неравномерный рост отделов сердца отличается в разные возрастные периоды ребенка:

  • увеличение преимущественно предсердий (до двухлетнего возраста);
  • рост всего сердца в целом (до десяти лет);
  • интенсивное увеличение желудочков (старше десяти лет).

Также с возрастом изменяется форма и расположение сердца.
У детей с ростом происходит функциональное совершенствование сердца и сосудов:

  • качественная перестройка мышцы сердца – от малодифференцированной ткани до полноценного миокарда с активным развитием эластичной и соединительной ткани;
  • у детей до трехлетнего возраста отмечается учащенное сердцебиение (тахикардия), что объясняется активным влиянием на сердце симпатической нервной системы;
  • по мере роста малыша (с 3-4 лет) происходит дифференцирование проводящей системы сердца и блуждающего нерва с преимущественной активацией парасимпатической нервной системы.
Читать еще:  Брадикардия ав блокада

После 3 лет характерно постепенное урежение частоты сердечных сокращений, может отмечаться дыхательная аритмия, а в подростковом возрасте – различные виды аритмий и блокад, которые исчезают по мере развития проводящей системы сердца.

Также с возрастом изменяется внутреннее строение и кровоснабжение сердца (строение клапанов и оболочек сердца, тип расположения коронарных сосудов, увеличивается толщина и просвет стенок крупных сосудов).

Отмечается неравномерный рост крупных сосудов, сердца в целом, а также отдельных его частей в сочетании с особенностями нейрорегуляции миокарда и дисгормональными изменениями (в пубертатном периоде) является предрасположенностью к развитию, как патологических изменений, так и функциональных расстройств сердца и сосудов.

Все эти возрастные изменения могут провоцировать усугубление клинических симптомов даже компенсированных пороков сердца.

Поэтому при диагностировании врожденного порока сердца ребенок должен постоянно находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, при необходимости проводится оперативная коррекция.

Крайне важно наблюдение за состоянием ребенка в период вирусных и других заболеваний, наслоении патологии других органов и систем, особенно печени, почек, эндокринопатий.

врач – педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Врожденные сердечные пороки у детей: особенности возникновения и проявления

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Рождение ребенка с врожденными пороками требует максимально внимательного отношения к нему, и врожденные пороки сердца у детей особенно опасны для малышей: повышенный процент смертности, который особенно высок в течение первого года жизни при данной патологии и возможность появления иных поражений сопутствуют данному состоянию. ВПС у детей обычно сопровождается достаточно характерными проявлениями, которые позволяют вовремя выявить патологию и оказать необходимое лечебное воздействие.

В настоящий период такое серьезное поражение, как порок сердца у детей, проявившийся сразу после рождения, встречается все более чаще. Этому способствуют многочисленные факторы, которые могут быть внешними и внутренними. Наиболее решающими факторами при возникновении данной патологии сердечной системы следует считать наследственность, экологическую обстановку, которая постоянно ухудшается, негативно воздействуя на общее состояние здоровья женщин и новорожденных, а также вредные привычки родителей, наличие сопутствующих поражений органов и систем, которые могут привести также к тому, что выявляются приобретенные пороки сердца у детей.

Основы классификации врожденных пороков сердца у детей

Сегодня существует особая классификация, позволяющая учитывать как причину возникновения данной патологии, так и ее основные проявления. Педиатрия предполагает разделение всех разновидностей сердечных врожденных патологий на три основные группы:

  1. Нарушения гемодинамики, при которых вероятно проявления гиперволемии малого круга кровообращения, гиповолемии малого и большого кругов кровообращения, а также без выраженных нарушений гемодинамики.
  2. Врожденный порок сердца у ребенка без цианоза, при котором проявляются ДМПП, ДМЖП, юкстадуктальная коарктация аорты, фиброэластоз.
  3. Врожденные пороки сердца с цианозом, которые проявляются в виде тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, тотального аномального дренажа легочных вен.

Отвечая на вопрос, что такое порок сердца, следует в первую очередь остановиться на процессе его наполняемости кровью, сокращениями и общей степенью функциональности сердечной мышцы, поскольку именно эти критерии можно назвать наиболее показательными с точки зрения качества работы сердца.

Читать еще:  Декомпенсированная сердечная недостаточность

Также существует несколько иная классификация данного состояния у новорожденных и детей младшего возраста, при этом симптомы такого состояния могут частично совмещаться между собой. Так, подразделяются пороки развития сердечной системы, проявляющиеся с самого рождения, на белый тип, при котором выявляются препятствия на пути движения крови, вследствие чего и возникают различные проявления патологического характера в работе сердечной мышцы, и синий тип, который характеризуется смешиванием венозной крови с артериальной, дефектами межжелудочковых перегородок.

Симптомы обоих типов врожденной сердечной патологии имеют характерные проявления, в значительной степени понижая качество жизни и представляя угрозу здоровью и даже жизни ребенку. Также симптомы позволяют выявить данную патологию на более ранней стадии развития, и применяемое лечение в этом случае способно принести больший эффект.

Основные симптомы врожденных пороков сердца у детей

Симптомы данной патологии в развитии ребенка напрямую связаны с причинами, которые вызвали данное состояние. Наиболее часто предпосылками к сердечной патологии становятся следующие проявления:

  • врожденный порок сердца, относящийся к белой группе данной патологии, проявляется обычно выраженным побледнением кожных покровов, кожа при этом становится холодной, может увеличиться ее влажность при прикосновении. Недостаточность кровообращения обусловлена повреждениями сердечной перегородки, которая возникает еще в течение внутриутробного развития плода и имеет возможность быть выявленной уже на стадии ведения беременности;
  • порок сердца у ребенка также сопровождается синюшностью слизистых оболочек, которая также обусловлена недостаточной степенью кровообращения в сердечной мышце;
  • дети с пороком сердца при рождении уже имеют бледные губы и синюшную кожу;
  • дети с ВПС имеют холодные руки и ноги;
  • дополнительные признаки порока сердца — шумы различной интенсивности при прослушивании, во время кормления материнским молоком также может наблюдаться возникновение синюшности кожных покровов младенца.

Однако постановка на диспансерный учет при выявлении перечисленных проявлений возможна только в случае точного установления данного диагноза. Врожденная сердечная недостаточность требует проведения ряда дополнительных анализов и исследований, что дает возможность начать адекватное лечение и продлить жизнь ребенку. При этом лечить данную патологию лучше комплексным воздействием, поскольку эффективность сразу в разу возрастает и позволяет быстрее устранить наиболее явные проявления данного недуга.

Причины возникновения сердечных патологий у детей

Нарушаться сердечный ритм, понижаться функциональность сердечной мышцы с сопровождающими эти изменения внешними проявлениями могут по нескольким наиболее часто встречающимся причинам. К ним следует отнести следующие:

  • серьезный фактор, негативно влияющий на здоровье и предрасполагающий к возникновению у новорожденного врожденной патологии сердца — наследственность. Генетическая предрасположенность к различным видам нарушений в работе сердца вызывается наличием подобных заболеваний у близких родственников. Это значит, что если в роду были близкие родственники, имеющие нарушения в работе сердечной системы, то и у новорожденного будут высокие шансы получить «в наследство» подобную патологию;
  • экология — если человек будет проживать в неблагоприятном с точки зрения районе, то у его детей велика вероятность появления внутриутробных патологий сердца, и врожденная сердечная недостаточность — частое явление именно в экологически неблагополучных местах;
  • к серьезным фактором риска также можно отнести злоупотребление алкогольными напитками родителей будущего ребенка: при этой вредной привычке может происходить мутация генов одного из родителей (или обоих, если алкоголь часто употребляется обоими родителями), что способно вызвать сбой в процессе формирования сердечной системы новорожденного;
  • применение гормональных противозачаточных препаратов, особенно после наступления беременности, способно также стать причиной появления сбоев в формировании многих систем и органов плода, что определяет склонность к образования врожденной сердечной недостаточности. При использовании таких средств процесс развития сердца при внутриутробном развитии нарушается, что зачастую приводит к патологиям различной степени интенсивности у новорожденных;
  • негативное воздействие лекарственных и химических веществ на организм будущей матери и плода — насколько сильно будут выражены вероятные последствия, зависит от таких моментов, как степень восприимчивости организма материк таким веществам, длительность их воздействия и величина агрессивности вещества.

Перечисленные факторы при их совместном воздействии на организм будущей матери резко отрицательно воздействуют на процесс развития плода, и новорожденный зачастую получает при рождении данную сердечную патологию. Жить с ней сложно, поскольку она усложняет течение многих заболеваний, а также представляет собой реальную угрозу жизни малышу. Потому проявление малейших симптомов данного заболевания требует более тщательной диагностики с целью максимально раннего лечения.

Диспансеризация детей с поставленным диагнозом ВПС является отличной возможностью постоянно контролировать состояние больных, своевременно оказывать им необходимую медицинскую помощь. А возможность своевременной медицинской помощи позволяет более оптимистично отвечать на вопрос, сколько живут новорожденные с данной патологией развития сердечной системы.

Лечение патологии

Данная патология сердечной системы требует незамедлительного лечения, поскольку чем большей стадии развития достиг данный процесс, тем более сложным бывает последующее лечение и его эффективность становится ниже. Лечение ВПС — процесс, состоящий из многочисленных воздействий, при этом комплексное лечение, как правило, оказывает более выраженные результаты и позволяет сохранить жизнь и здоровье новорожденному.

Детей с врожденными пороками сердца принято лечить сразу несколькими методами: медикаментозное и терапевтическое воздействие дает наиболее выраженные результаты, при этом чем на более ранней стадии был поставлен этот диагноз, тем больше шансов увеличить период жизни новорожденного и сохранить его здоровье. При запущенных стадиях патологии сердечной системы обычно применяется операция, которая устраняет наиболее явные пороки сердечной мышцы. При этом также осуществляется поддерживающая терапия, которая позволяет легче перенести операцию на сердце и предотвратить возникновение возможных осложнений.

Часто возникает вопрос: сколько живут новорожденные, у которых диагностируется врожденный порок сердца? И ответ на него зависит от таких факторов, как степень запущенности патологического процесса, наличие сопутствующих поражений, восприимчивость к проводимому лечению. Если у младенца имеется сочетание ВСД с некоторыми другими отклонениями в развитии, повышенная чувствительность к применяемым лекарственным препаратам и отсутствие выраженного результата при исключительно лекарственном воздействии, лечащим врачом может рекомендоваться проведение оперативного вмешательства для сохранения жизни малыша.

Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей: что нужно знать

Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей встречаются не так редко, как хотелось бы. Кто-то уже рождается с ними, у других нарушения развиваются в течение жизни из-за инфекционных болезней, неблагоприятных факторов или наследственности.

Чаще всего у детей диагностируют пороки сердца и сосудов, нарушения сердечного ритма, повышенное или пониженное артериальное давление. Большинство из заболеваний хорошо поддаются лечению, но прогноз и исход зависит от своевременности постановки диагноза и начала терапии.

Особенности сердечно-сосудистой системы у детей

Чтобы вовремя заподозрить заболевание сердца и сосудов у ребенка, надо знать возрастные особенности сердечно-сосудистой системы у детей – что и в каком возрасте является нормой, а что – нет, на что именно нужно обращать внимание.

Дети рождаются с сердцем большего размера, чем у взрослых (в отношении к общей массе тела), и расположенным выше из-за более высокого стояния диафрагмы. Размеры правого и левого желудочков сразу после рождения одинаковы, поэтому форма сердца в этот период больше напоминает шар. С возрастом его различные отделы увеличиваются неравномерно, достигая взрослых пропорций лишь к 14-15 годам (см. Сердечно-сосудистая система: строение и функции человеческого «мотора»).

Во внутриутробном периоде кровообращение в сердце осуществляется немного иначе – за счет функционирования овального отверстия, артериального и венозного протоков. После рождения ребенка они закрываются, в среднем, в течение двух-четырех недель.

Пульс у новорожденных детей в норме более частый по сравнению со взрослыми. Это обеспечивается более активной сократимостью сердечной мышцы и предусмотрено природой из-за необходимости более интенсивного кровообращения для роста и развития организма. С возрастом пульс будет замедляться.

Таблица. Нормы пульса для детей.

Артериальное давление у новорожденных малышей намного ниже норм для взрослых. Сразу после выписки из роддома верхние цифры систолического давления редко превышают 70 мм рт.ст., а к году достигают лишь 90 мм рт.ст.

Окончательное установление цифр давления до взрослых показателей произойдет лишь в пубертатном периоде, так как развитие сердечно-сосудистой системы у детей заканчивается к 16-18 годам.

Просвет артерий у новорожденных шире вен, лучше развита капиллярная сеть, между венечными (коронарными) артериями наблюдается обилие анастомозов. Это обеспечивает лучшее кровоснабжение всех тканей, органов и систем, но затрудняет терморегуляцию.

Резюмируя всё вышесказанное, можно констатировать, что строение сердечно-сосудистой системы у детей устроено таким образом, чтобы облегчить циркуляцию крови по всему организму, обеспечив интенсивное насыщение всех клеток питательными веществами и кислородом.

Как проявляются болезни сердца и сосудов

Для того, чтобы заподозрить проблемы с сердцем у ребенка, надо знать, как проявляются сердечно-сосудистые заболевания у детей.

Конечно, гораздо проще, когда ребенок уже достаточно большой, умеет говорить и может пожаловаться на то, что его беспокоит. С малышами в этом вопросе гораздо труднее. Но все же семиотика поражений сердечно-сосудистой системы у детей довольна обширна, и есть много симптомов, которые помогут заподозрить проблемы и без слов.

К ним относятся:

Цвет кожи при болезнях сердца

Изменения цвета кожи при болезнях сердца и сосудов – первый признак. Сначала наблюдается ее побледнение, но всё же главный симптом – цианоз.

В первую очередь синий оттенок приобретает носогубный треугольник. Поэтому при появлении цианоза на губах и кончике носа нужно обязательно показать ребенка кардиологу. В дальнейшем синева распространяется на всё лицо, шею, верхнюю часть груди.

Цианоз может возникать и на ручках и ножках – акроцианоз. На этот симптом также нужно обращать внимание, так как он может быть признаком недостаточности периферического кровообращения.

Одышка

Это также один из первых симптомов болезней сердца. Свидетельствует о застойных явлениях в малом круге кровообращения. Одышка может возникать только при физических нагрузках и долгом плаче, а может быть и в покое (очень неблагоприятный признак). Поэтому, заметив слишком частое дыхание у ребенка, будет не лишним показать его врачу.

Отеки

Пастозность и отеки нижних конечностей всегда сопровождают сердечно-сосудистые заболевания. Они свидетельствуют о недостаточности кровообращения, чаще всего, за счет недостаточной работы правого желудочка.

Шумы в сердце

Сердечные шумы при аускультации обусловлены нарушением тока крови из-за различных деформаций и аномалий в строении сердца. Шумы могут быть диастолическими и систолическими, функциональными и органическими. Систолические шумы чаще носят функциональный характер, то есть, не сопряжены с нарушениями в строении сердца.

Диастолический шум преимущественно возникает при органических патологиях – врожденных пороках, стенозах, недостаточности клапанов и т.п. В любом случае, характер и причину сердечного шума определит врач, и на основании этих признаков сможет предположить диагноз.

Нарушения сердечного ритма

При болезнях сердца у детей может наблюдаться учащение или урежение сердечного ритма, а также выявляться аритмии. Нужно иметь в виду, что тахикардия не всегда является признаком заболеваний.

Она часто возникает у эмоциональных детей в период переживаний, во время переходного возраста, при стрессах, длительном плаче. Брадикардия может наблюдаться во время сна или у детей, активно занимающихся спортом.

Боли в груди

Боли кардиогенного характера отличаются локализацией за грудиной и иррадиацией в левую руку, лопатку, нижнюю челюсть. Они могут быть давящего или режущего характера.

Малыши до года не могут сказать, что у них что-то болит, но на это указывает частый и беспричинный плач, отказ от еды, беспокойство. Не стоит игнорировать подобные симптомы, лучше перестраховаться и проконсультироваться с врачом.

Патологические пульсации

Из-за нарушений в строении сердца на различные его отделы и некоторые сосуды ложится повышенная нагрузка, из-за чего появляются видимые патологические пульсации на теле. Могут набухать и пульсировать сонные артерии, вены на шее, сосуды в области желудка, в межреберьях справа и слева от грудины, в яремных ямках и других местах.

Сердечное дрожание («кошачье мурлыканье») является одним из видов патологических пульсаций. Возникает при стенозе аорты или легочной артерии. Из-за напряженной работы сердца в области его верхушки может образовываться «сердечный горбик» − выбухание в области ребер из-за усиленного верхушечного толчка.

Какие болезни сердца и сосудов встречаются у детей

Врожденные и приобретенные пороки развития, аритмии (нарушения сердечного ритма), повышенное артериальное давление – самые часто встречаемые заболевания сердца и сосудов у детей.

Пороки развития сердца и сосудов

Врожденные пороки сердца и сосудов у детей развиваются внутриутробно в результате:

  • генетических мутаций;
  • хромосомных нарушений;
  • инфекционных и других болезней матери во время беременности;
  • приема некоторых лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка;
  • недостаточном питании матери, курении, употреблении алкоголя во время беременности и лактации;
  • наследственной предрасположенности.

Риск развития врожденных пороков возрастает с увеличением возраста будущих родителей. Но это заболевание может быть и приобретенным, так как особенности развития сердечно-сосудистой системы у детей предполагают окончательное формирование всех ее органов к концу пубертатного периода. Приобретенные пороки сердца чаще всего вызывают инфекционные заболевания (грипп, ревматизм), обменные нарушения, аутоиммунные болезни.

Различают более 100 возможных пороков развития сердца и сосудов, но чаще у детей встречаются:

  • дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
  • стеноз клапана легочной артерии;
  • стеноз аортального клапана;
  • общий артериальный ствол;
  • тетрада Фалло;
  • коарктация аорты;
  • открытый аортальный проток и другие.
Читать еще:  Врожденные пороки сердца госпитальная хирургия

Схемы нарушений гемодинамики при различных пороках сердца можно увидеть на фото ниже.

Все они в разной степени поддаются лечению, но в большинстве случаев требуется проведение операции как можно скорее. Подробнее о хирургических возможностях в решении таких проблем можно узнать из видео в этой статье.

Стоит отметить, что самый частый кардиологический диагноз – открытое овальное окно – не представляет риска для жизни и здоровья маленьких пациентов в большинстве случаев. В норме это отверстие зарастает в первый месяц жизни, но у некоторых детей может оставаться частично открытым до взрослого возраста. При этом, никаких неприятных симптомов и явлений сердечной недостаточности не возникает.

Аритмии у детей

Нарушения сердечного ритма представляют вторую группу часто встречаемых заболеваний сердца у детей. Большинство из них не представляют опасности, а многие наблюдаются и у здоровых детей при различных физиологических состояниях.

Например, тахикардия возникает при ярких эмоциональных переживаниях и при физической нагрузке, а брадикардия может проявиться во сне. Но есть и опасные аритмии, с лечением которых нельзя затягивать.

К их числу относятся:

  • мерцательная аритмия;
  • желудочковая экстрасистолия;
  • пароксизмальная тахикардия;
  • синдром слабости синусового узла;
  • атриовентикулярная блокада и другие.

С целью своевременного выявления нарушений сердечного ритма всем детям при диспансерном обследовании проводят ЭКГ, так как многие аритмии клинически впервые проявляются ситуациями, угрожающими жизни детей.

Артериальная гипертензия

У малышей артериальная гипертензия почти не встречается. Но с этим заболеванием нередко приходится сталкиваться детям подросткового возраста.

Причины детской артериальной гипертензии кроются в:

  • врожденных пороках сердца и сосудов (повышенное давление в этих случаях наблюдается и у малышей);
  • тромбозе и стенозе почечных артерий,
  • паренхиматозных болезнях почек;
  • эндокринных заболеваниях;
  • травмах и болезнях ЦНС;
  • опухолях и т.п.

Помимо скачков давления у подростков часто наблюдается вегетососудистая дистония. Эта патология не опасная, но за ее неприятными симптомами можно просмотреть развитие нарушений со стороны сердца, поэтому не стоит пренебрегать регулярными диспансерными обследованиями даже при отсутствии явных проблем. Цена халатного отношения в этом вопросе впоследствии может оказаться слишком высока.

Диспансеризация детей с болезнями сердца и сосудов

Диспансеризация детей с сердечно-сосудистыми заболеваниями осуществляется в поликлинике участковым терапевтом и кардиологом. Инструкция требует проведения обследования таким детям дважды в год. Но в зависимости от вида патологии и степени сердечно-сосудистой недостаточности, диспансерное наблюдение может осуществляться чаще.

У детей с заболеваниями сердца и сосудов нужно вовремя искоренять очаги хронических инфекций, поэтому им требуется регулярно проходить осмотры у стоматолога, оториноларинголога и гастроэнтеролога. По возможности всем детям с болезнями сердечно-сосудистой системы нужно проходить санаторно-курортное лечение дважды в год.

Болезни сердца и сосудов у детей – серьезные патологии, требующие незамедлительного лечения. В случае неопасных нарушений необходимо регулярное наблюдение и обследование, чтобы вовремя заметить ухудшение ситуации. Деятельность сердечно-сосудистой системы детей напрямую зависит от их эмоционального статуса, так как регулируется гормонами и нейронными связями.

Поэтому нужно заботиться не только о непосредственном состоянии детей, но и оберегать их от переживаний, обеспечив спокойное детство в уютной обстановке среди любящих людей. Это лучший залог их дальнейшего здоровья!

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца— тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector