238 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Врожденный порок сердца авк полная форма

Канал атриовентрикулярный открытый — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа врождённых аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушением развития АВ — клапанного аппарата. Статистические данные • 5% всех ВПС в возрасте до 1 года • 2–6% всех ВПС, из них 70% — частично открытый АВК, 30% — полная и промежуточные формы открытого АВК • В 25–30% сочетается с синдромом Дауна.

Причины

Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез. Полная форма (общий ОАВК) характеризуется первичным ДМПП, сливающимся с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко расположенным ДМЖП, АВ — клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердно — желудочковых отверстий. Частично открытый АВК — сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального и/или створки трёхстворчатого клапана. Промежуточные формы (косые каналы, или дефекты Гербоде) характеризуются потоком крови из левого желудочка в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии. Нарушения гемодинамики складываются из сочетания таковых при ДМЖП и ДМПП (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

• Объективно • Бледность кожных покровов •• Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при полной форме открытого АВК •• Границы сердца расширены влево и вправо •• Усиленный верхушечный толчок •• Толчок правого желудочка •• Систолическое дрожание •• Усиление I тона над верхушкой сердца и II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) •• Пансистолический шум над всей областью сердца с максимумом в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках, проводящийся в межлопаточную и подкрыльцовую области (при полной и промежуточных формах) •• Для неполной формы характерен систолический шум во втором межрёберном промежутке слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика

Инструментальная диагностика • ЭКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • ЭхоКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Рентгенография органов грудной клетки: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Катетеризация полостей сердца: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Левые и правые атриография и вентрикулография, коронарная ангиография: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

Медикаментозное лечение: профилактика инфекционного эндокардита и терапия сердечной недостаточности.

Лечение

Хирургическое лечение • Показания •• В раннем возрасте — рефрактерные к консервативному лечению варианты порока, сопровождающиеся клинической симптоматикой •• Общий открытый АВК •• В дошкольном возрасте —открытый АВК, независимо от наличия клинических симптомов (в связи с высоким риском инфекционного эндокардита и большой частотой прогрессирования сердечной недостаточности в школьном возрасте) • Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки • Методы оперативного лечения •• При неполном открытом АВК — пластика митрального клапана, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• При необходимости экстренной коррекции общего открытого АВК у детей с массой тела менее 3 кг, сопутствующих пороках сердца и при малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте — сужение лёгочного ствола •• В остальных случаях — одномоментная пластика ДМЖП, ДМПП, митрального и трёхстворчатого клапанов •• При промежуточных формах открытого АВК — пластика ДМЖП, при необходимости — аннулопластика трёхстворчатого клапана.

Специфические послеоперационные осложнения • Неадекватная коррекция порока (чаще всего митральной недостаточности) • АВ — блокады • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • Средняя продолжительность жизни — 15 лет • При неполном открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет • Хирургическая летальность — менее 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока 95% больных погибают к 5 — летнему возрасту • Послеоперационная летальность — до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение.

Синонимы: Дефекты эндокардиальных валиков; Предсердно — желудочковое сообщение; Персистирующее общее предсердно — желудочковое отверстие.

Сокращения. АВК — атриовентрикулярный канал.

МКБ-10. Q21.2 Дефект предсердно — желудочковой перегородки

Открытый общий атрио-вентрикулярный канал

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом — митрального, в правом — трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними — дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК .

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или первичном дефекте межпредсердной перегородки. Представить себе это очень просто — нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия — межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная — клапаны, а пунктир — общие их створки: Это полная форма. А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью — получится буква «Y» с только одним отверстием сверху — это неполная форма порока.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части. Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение — «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е. при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью. Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции. Некоторые больные попадают к хирургам уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) и ушивания расщепленной створки митрального клапана. Понятно, что это — вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е. практически ничтожен.

С полной формой порока дело обстоит сложнее. Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие, и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками. Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП , опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки. Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких. Состояние не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП ), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Читать еще:  Давление и пульс человека норма по возрасту

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки. Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения. Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к. позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция достаточно отработана и стандартна, а результаты ее хорошие.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым. Кроме того, ребенок будет расти, а сердце — и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность. Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже. Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае. Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит. Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Атриовентрикулярная коммуникация

Анатомическая классификация атриовентрикулярной коммуникации:

  1. Неполная форма (сочетание первичного ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) и расщепления передней створки МК (митральный клапан).
  2. Интермитирующая форма (первичный ДМПП, общее расщепление передней створки МК и септальной створки ТК (трехстворчаты й клапан), кольцо АВ (атриовентрикулярный(ая)) клапанов общее).
  3. Полная форма (общее кольцо АВ клапанов, первичный ДМПП, приточный ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Выделяют 3 типа полной формы АВК (Rastelli):

— Тип А: передняя общая створка АВ клапана разделена на правую и левую половины креплением хорд, идущих из ПЖ и ЛЖ.

— Тип В: к общей створке идут хорды преимущественно от одного желудочка.

— Тип С: передняя общая створка не имеет хорд,

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

В зависим ости от анатомии порока и комбинации дефектов гемодинамика АВК характеризуется наличием межпредсердного и межжелудочкового шунтов, шунта между ЛЖ и ПП, а также регургитацией на атриовентрикулярных клапанах. В отсутствии ЛГ (легочная гипертензия) шунтирование крови на всех уровнях происходит слева направо. При неполной форме АВК гемодинамика аналогична вторичному ДМПП, но с более выраженной объемной перегрузкой ПП (правое предсердие), ПЖ (правый желудочек) и гиперволемией МКК (малый круг кровообращения).

Гемодинамика полной формы АВК — это сочетание особенностей гемодинамики как ДМПП, так и ДМЖП. Объем лево-правого сброса крови в данном случае зависит от величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Объемная перегрузка камер сердца усугубляется недостаточностью АВ клапанов. Наличие гипоплазии одного из желудочков (несбалансированная форма) принципиально не отражается на гемодинамике АВК, однако играет решающее значение в выборе тактики оперативного лечения. Осложнением естественного течения АВК является ЛГ.

Возраст появления признаков ЛГ различен: при полной форме АВК — второе полугодие жизни, неполная форма АВК — 10 -14 лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от анатомии порока:

— дети с неполной формой АВК длительное время асимптомны, но при нарастании регургитации на МК могут появиться признаки сердечной недостаточности (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картин а сердечной недостаточности (тахикардия, ритм галопа, одышка, увеличение печени) характерна для детей первого года ж изни с полной формой АВК;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— пульсация грудной клетки в области сердца (при значительной дилатации ЛЖ);

— систолическое дрожание вдоль левого края грудины;

— средней интенсивности (3 — 4/6 ) систолический шум сброса крови через ДМ ЖП вдоль левого края грудины, проводящийся на спину и на верхушку сердца (интенсивность шума на верхушке зависит также от степени регургитации на МК);

— при значительном по объему лево-правом сбросе выслушивается нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК или ТК на верхушке сердца или в нижней части левого края грудины;

— у пациентов с неполной формой АВК преобладает аускультативная картина недостаточности МК;

— у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси влево (от -20 ° до -150 °), что является признаком первичной аномалии развития ствола Гиса и его ветвей у пациентов с АВК;

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR ‘ в отведении Vf;

— у некоторых пациентов наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии Л Ж и замедление атриовентрикулярной проводимости.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Неполная форма АВК:

наличие первичного (низкого) ДМПП ;

— расщепление передней створки МК, митральная регургитация;

— дилатация ПП и ПЖ;

— дилатация легочной артерии;

— легочная гипертензия — редко.

Полная форма АВК:

высокий приточный ДМЖП;

— первичный ДМПП (возможно сочетание со вторичными ДМПП , отсутствием МПП);

— общий атриовентрикулярный клапан с наличием регургитации на его левой и правой частях; часто уменьшен объем левого желудочка (несбалансированная форма);

— легочная гипертензия, низкий градиент давления между желудочками;

— дилатация легочной артерии;

— возможно сочетание с другими ВПС (врожденный порок сердца).

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение пациентов с некорригироваиным АВК

а. Коррекция симптомов сердечной недостаточности.

б. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— полная форма АВК в возрасте до 6 мес.;

— полная форма АВК в возрасте старше 6 мес. при ОЛС (общее легочное сопротивление) в покое 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При частичной и интермитирующей форме АВК угроза развития ЛГ значительно меньше, чем при полной форме.

Пластику МК удобнее проводить в возрасте 1 года. В более старшем возрасте, возможно, потребуется протезирование МК.

При полной форме АВК оперативное лечение должно быть выполнено в возрасте до 1 года, оптимально — в первые 2 — 6 месяцев жизни. Позднее сложно выполнить пластику МК из-за развития дилатации клапанов и изменения их тканей.

При несбалансированной форме (левый желудочек меньше правого и не достигает 80% от общей длины сердца), наличии сопутствую щ их аномалий, гипотрофии — выполняется суживание ЛА с последующим уточнением тактики в возрасте одного года.

В дальнейшем возможен вариант выполнения одножелудочковой коррекции. При стенозе ВОЛ Ж — процедура Norwood.

Пластика МК. П ластика расщепления створки митрального клапана выполняется п-образными швами. Если ФК расширено, выполняют комиссуропластику по одной или двум комиссурам п-образными швами на прокладках.

Пластика дефектов. Пластика изолированного первичного ДМПП, материал выбора — аутоперикард. При межжелудочковом сообщении на уровне клапанов де ект ушивают п-образным швом на прокладке, которой дополнительно фиксируют створку МК к гребню МЖП. При наличии небольшого подклапанного ДМЖП его устраняю т по «австралийской» методике.

Читать еще:  Аритмия у мужчины

Суть методики заключается в фиксации компонентов общих створок к гребню МЖП с помощью нескольких п-образных швов на прокладках.

Однозаплаточная методика: производят пластику меж предсердной и межжелудочковой коммуникаций одной заплатой.

Двузаплаточная методика: раздельно производят пластику ДМЖП

(заплатой из PTFE) и Д МПП (аутоперикардиальной заплатой).

Пластика ТК. После пластики перегородок проводят пластику ТК. Завершать операцию лучше под контролем чреспищеводной ЭхоКГ.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальные сбросы через ДМЖП и ДМ ПП;

— стеноз или регургитация МК и /или ТК;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным АВК определяется исходной формой порока и наличием нарушений гемодинамики. Кратность наблюдения: полная форма АВК — каждые 6 месяцев, неполная форма АВК — ежегодно.
  2. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от его исходной анатомии.
  3. Коррекция сердечной недостаточности при необходимости.
  4. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) в комплекс послеоперационного обследования следует включать СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. П ри наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или им плантация ЭКС.

Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Поделиться «Атриовентрикулярная коммуникация»

Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Q21.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

А триовентрикулярный канал — (canalis atrioventricularis, LNE; син. предсердно желудочковый канал) канал, соединяющий предсердие и желудочек в эмбриональном сердце; по мере развития сердечных перегородок на месте канала формируются предсердно желудочковые отверстия.

Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярная коммуникация (АВК), д ефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВП) или дефект андокардиальных подушек — это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

35 % пациентов с АВК — пациенты с синдромом Дауна, при этом у них чаще всего отмечается полная форма ДАВП (у более 75 % пациентов). Частичная форма ДАВП чаще отмечается у пациентов без синдрома Дауна (> 90 % пациентов). ДАВП также может сочетаться с тетрадой Фалло и другими формами сложных пороков сердца. Очень часто наблюдается при транспозиции органов.

Классификация

Выделяют три формы:
Частичная , или неполная, при которой передние и задние соседние створки соединены центрально, образуя таким образом разделенные левостороннее и правостороннее отверстия,
— Полная, при которой имеется только одно отверстие. При полном ДАВП (полный атриовентрикулярный канал) дефект простирается от места соединения стенок всех четырех камер до межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При этом атриовентрикулярный узел расположен на задней стенке и ниже коронарного синуса. Пучок Гиса и левая ножка пучка Гиса находятся также на задней стенке. Это и есть причина патологического проведения возбуждения к желудочкам.
— Промежуточная форма — оба дефекта разделены и не образуют единого канала, перегородочные створки обоих клапанов расщеплены, но это расщепление не доходит до их основания и не образует общей щели.

Этиология и патогенез

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов.

Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии.

В связи с большим ДМПП сброс крови на уровне предсердий определяется диастолическим расслаблением желудочков. Иногда сброс крови направлен из левого желудочка непосредственно в правое предсердие (косой канал, или левожелудочково-правопредсердное сообщение). Величина сброса на уровне желудочков определяется соотношением сопротивлений в малом и большом кругах кровообращения.

Эпидемиология

Частота АВК — 2 — 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП.

Порок встречается преимущественно у детей первых лет жизни, так как из-за тяжелых гемодинамических нарушений большинство больных рано умирают.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиническая картина несколько отличается в зависимости от формы АВК:

Неполная форма
Клиническая картина порока по характеру, времени появления симптомов во многом схожа с клиникой у больных с вторичными ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже в первые годы жизни; в дальнейшем состояние больных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточности митрального клапана.Жалобы больных на отставание в физическом развитии, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания могут быть при любом пороке сердца со сбросом крови слева направо. В типичных случаях это бледные, худые дети 4−7−летнего возраста с небольшой асимметрией грудной клетки за счет выбухания левой ее половины.
При физикальном обследовании размеры сердца увеличены, иногда при пальпации над верхушкой определяется систолическое дрожание. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются приблизительно у половины больных. При аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, II тон расщеплен, но не акцентирован. Во втором межреберье выслушивается систолический шум, характерный для межпредсердного дефекта, а над верхушкой-специфичный для митральной недостаточности.

Диагностика

ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево , блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1).

ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°. Такая левограмма является следствием аномального формирования проводящей системы сердца: смещения кзади атриовентрикулярного узла, пучка Гиса, раннего отхождения левой ножки пучка Гиса или ее гипоплазии.
По выраженности отклонения электрической оси сердца влево можно ориентировочно судить о виде АВК: при угле более -90° чаще бывает полная форма АВК, при угле альфа менее -60° — неполная.
Вольтаж комплексов QRS высокий, может быть увеличен интервал Р-R, есть признаки увеличения обоих предсердий и обоих желудочков. В отведении V1 комплекс QRS имеет форму rSR или rR.

Фонокардиографическое обследование (ФКГ) имеет вспомогательное значение: регистрируется продолжительный систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева. При полной форме АВК этот шум является результатом слияния шума ДМЖП, недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии. При неполной форме АВК на ФКГ можно обнаружить шум митральной регургитации с максимумом над верхушкой, II тон над легочной артерией усилен.

При эхокардиографическом исследовании у детей с неполной АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки), аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до перед ней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки и др.), признаки изменения трикуспидального клапана (систолический сегмент кривой клапана начинается непосредственно над межжелудочковой перегородкой), эхопризнаки объемной перегрузки правого желудочка. Размеры полости левого желудочка различны. При полной форме АВК митральный и трикуспидальный клапаны пересекают перегородку, ее движение нормальное, имеются признаки ДМЖП.

При катетеризации полостей сердца при неполной форме отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности митрального клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

При полной форме при катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

Врожденный порок сердца — атриовентрикулярная коммуникация у детей

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) – это комбинированное врожденное патологическое состояние, связанное с нарушением формирования межпредсердной перегородки в сочетании с дезорганизацией атриовентрикулярных клапанов.

Читать еще:  Брадикардией у взрослого человека считается чсс

По статистике распространенность АВ-коммуникации составляет от 2 до 6 % детей от всех врожденных пороков. В 40-60% случаев АВК наблюдается у детей с синдромом Дауна. АВК диагностируется рано — приблизительно у 50-60% детей эта аномалия регистрируется в первые 12 месяцев.

Классификация АВ — коммуникации.

Выделяют следующий основные виды АВК:

1. неполная форма порока – при этом состоянии отмечается расщепление (раздвоение) передней створки митрального клапана (МК) и первичное сообщение в перегородке между предсердиями;

2. интермиттирующая форма – отмечается сочетание неполной формы с изменениями септальной пластинки трехстворчатого клапана;

3. полная АВ — коммуникация — регистрируется дефект в межпредсердной перегородке, высокий дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородке, общее атриовентрикулярное отверстие (отсутствие или деформация септальных створок МК и трехстворчатого клапанов (ТК)).

Причины возникновения порока.

Провоцирующими моментами в формировании порока является:

1. наследственные заболевания (хромосомные аномалии, генные мутации);

2. инфекционные (вирусные) заболевания женщины;

3. гормональные нарушения и патология обмена;

4. вредные привычки матери (алкоголизм, прием наркотических и токсических веществ, курение);

5. профессиональные вредности (работа с лаками, красками, воздействие радиации и др.).

Гемодинамические изменения.

Гемодинамика при АВ-коммуникации характеризуется существованием дефекта в перегородке и наличием выраженного несмыкания митрального (двустворчатого) и трикуспидального клапанов.

При неполной форме атриовентрикулярной коммуникации, протекающей с аномалией двустворчатого клапана, в момент сокращения осуществляется кровоток в полость левого предсердия в результате того, что имеется недостаточность двустворчатого клапана, а затем сквозь сообщение в перегородке в правое предсердие. При полной форме атриовентркулярной коммуникации ток крови также идет из левых отделов сердца в правые.

При полной форме АВК рано формируется легочная гипертензия и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиника порока.

При наличии полной формы АВК уже в первые недели жизни появляется учащенное дыхание, малыши недостаточно набирают в весе, у детей отмечаются частые простудные заболевания, рано появляются симптомы недостаточности кровообращения.

При осмотре часто выявляется «сердечный горб», во время аускультации регистрируется усиление II тона в месте проекции ЛА, I тон усилен в точке проекции трехстворчатого клапана. Выслушивается грубый сильный по интенсивности шум с максимумом звучания в 3-4 межреберье по левому краю грудины, иррадиирует в левую аксиллярную (подмышечную) область.

При неполной форме АВК у ребенка наблюдается плохое физическое развитие, рано развивается учащенное сердцебиение и одышка. II тон в точке проекции легочной артерии усиленный и у половины детей расщеплен. Отмечаются 2 шума: один в области верхушки обусловлен наличием недостаточности двустворчатого клапана, второй — во 2-3 межреберье слева из-за имеющегося большого отверстия в перегородке между предсердиями.

Диагностические критерии АВК.

При электрокардиографии диагностируется отклонение ЭОС резко влево, различные нарушения проведения, гипертрофия миокарда правых отделов. Если при неполной форме порока сердца имеется большое сообщение между предсердиями, то на ЭКГ отмечаются выраженные симптомы перегрузки правого предсердия, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.

На рентгенограмме определяется расширенная сердечная тень, за счет увеличенных правых отделов. При наличии значительной недостаточности МК на рентгенограмме отмечается увеличенные левые отделы. Регистрируется легочный рисунок, который усилен не только по артериальному руслу, но и по венозному (из-за левожелудочковой недостаточности).

Главное место в диагностике АВК отводится эхокардиографии. При неполной форме заболевания выявляется сообщение в межпредсердной перегородке, разделение передней створки МК на две части, недостаточное смыкание створок МК, расширение правых отделов, а также дилатация легочной артерии. При наличии полной формы аномалии регистрируется отверстие в перегородке между желудочками, первичный дефект в перегородке между правым и левым предсердиями, единый предсердно-желудочковый клапан, часто отмечаются нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка, расширение легочной артерии.

Лечение.

Лечение АВК только хирургическое. При неполной форме АВ-коммуникации лучшим сроком для проведения оперативного лечения считается период от 5 до -11 лет. Во время диагностики полной формы аномалии операцию назначают в ранний период жизни.

Прогноз.

При полной форме заболевания 50-65 % пациентов умирает в течении первых 12 месяцев и 96% — к 5-ти годам жизни. Большинство больных умирает в 20-30 лет в результате развития недостаточности кровообращения и тяжелых аритмий.

Врожденный порок сердца авк полная форма

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.

В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.

Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т. п.).

Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.

Гемодинамика. Гемодинамические изменения сразу после рождения связаны, в основном, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок развивается к концу первого месяца жизни, когда происходит физиологическое снижение общего легочного сопротивления. В результате возникают большой лево-правый сброс крови и объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочках быстро становится равным, что приводит к раннему развитию высокой легочной гипертензии. При сопутствующем выраженном легочном стенозе легочная гиперволемия может отсутствовать, сброс слева направо незначителен, однако имеются предпосылки для возникновения артериальной гипоксемии.

Фетальная ЭхоКГ. В связи со значительными изменениями изображения сердца в четырехкамерной проекции выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 56% случаев. Основой диагностики является отсутствие нормального «крестообразного» пересечения септальных перегородок с атриовентрикулярными клапанами. Первичный дефект межпредсердной перегородки как бы переходит в ДМЖП; нарушена ориентация клапанных колец. Зарегистрированные до 30-й недели беременности трикуспидальная регургитация более 2,5+, а митральная более 1,5+ являются маркерами неблагоприятного исхода. Дополнительными симптомами, привлекающими внимание исследователей, могут быть брадикардия и водянка плода, разнонаправленное положение сердца и желудка, доминантность одного из желудочков.

При обнаружении атриовентрикулярного канала необходимо обследовать плод на наличие хромосомных аномалий, которые встречаются почти в 50% случаев. Наиболее частые из них — трисомии по 21-й (80%), 18-й (12%) и 13-й хромосомам (4%).

Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода

Естественное течение атриовентрикулярного канала. Полная форма АВК в большинстве случаев создает нагрузку на сердце уже внутриутробно и может приводить к сердечной недостаточности и водянке плода.

Кроме того, из-за повышенного давления в левом предсердии затрудняется отток крови из легких, что создает предпосылки для раннего развития легочной гипертензии.

Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. При выраженном дисбалансе желудочков порок относится к 1-й категории тяжести, в остальных случаях — ко 2-й (см. главу 2).

После рождения порок в большинстве случаев характеризуется тяжелым течением: до шести месяцев погибают 27% больных, до конца первого года жизни — 40%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия, аритмии. В единичных случаях больные доживают до зрелого возраста, однако являются тяжелыми инвалидами.

Легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а к концу второго возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Особенно подвержены этим изменениям больные с синдромом Дауна.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector