2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Вторичная кардиомиопатия признаки клиника и лечение

Вторичная кардиомиопатия — признаки, клиника и лечение.

Кардиомиопатия – это качественное изменение сердечной мышцы, при котором нарушаются её функции и структурная целостность. Такое патологическое состояние не является осложнением следующих заболеваний:

  • ишемической болезни сердца;
  • артериальной гипертензии;
  • врожденных пороков сердца;
  • приобретенных дефектов клапанного аппарата.

Причину первичных кардиомиопатий точно установить не удаётся. Вторичные поражения сердечной мышцы обусловлены патологией процессов производства и превращения энергии в механическую работу кардиомиоцитов.

Этиология

Патогенез

  • увеличение толщины стенки капилляров (молекулам кислорода становится сложнее проникать в ткани сердца);
  • уменьшение количества сосудов на единицу объёма миокарда (приводит к недостатку питательных веществ);
  • нарушение функции митохондрий (органелл клетки, предназначенных для запасания энергии в виде молекул – макроэргов) из-за недостатка ферментов, для синтеза которых необходим кислород;
  • избыток токсичных липидов, которые разрушают цитоплазматические мембраны кардиомиоцитов и запускают апоптоз (самоуничтожение клеток);
  • смещение рН в кислую сторону, которое приводит к изменению хода процессов, регулирующих фазы сердечного цикла (сокращение и расслабление).

Клиника

Клинические симптомы обусловлены заболеванием, которое спровоцировало появление вторичной кардиомиопатии.

К симптомам, характерным для наличествующей у пациента патологии, добавляются:

  • боль в области верхушки сердца – книзу от середины левой ключицы, на пересечении с пятым межрёберным промежутком (в 92% случаев);
  • болевые ощущения за грудиной (15%);
  • расширение границ сердца при перкуторном исследовании (поврежденный миокард растягивается);
  • приглушенность первого и второго тонов над всеми точками аускультации (сердечная мышца размягчена);
  • аритмии (нарушение внутрисердечного контроля за активностью проводящей системы).

Методы лечения и прогноз

При лечении необходимо учитывать следующие моменты:

  • нарушения обмена веществ в кардиомиоцитах носят оборотный характер только до определённого момента;
  • если не возобновить нормальный метаболизм в миокарде, то возникнет сердечная недостаточность, резистентная к стандартной терапии (гликозидам).

Таким образом, успех лечения зависит от того, получится ли вовремя нормализовать обменные процессы в миокарде.

  • ликвидация причины (назначение антибиотиков при токсико-инфекционных процессах, заместительная или подавляющая терапия при эндокринной патологии, отказ от алкоголя и курения);
  • возобновление адекватного энергетического обмена:
    • препараты внеклеточного действия (гормоны, блокаторы и стимуляторы нервной системы);
    • медикаменты внутриклеточной направленности (ферменты, кофакторы, апоферменты);
  • нормализация процессов производства макроэргических молекул (витамины группы В, пантотеновая и липоевая кислоты);
  • уменьшение действия токсичных липидов на мембраны клеток (антиоксиданты: токоферола ацетат, никотиновая кислота, витамин С);
  • обеспечение строительным материалом (незаменимые аминокислоты с анаболическими стероидами);
  • восстановление ионного баланса для адекватной сократительной деятельности сердечной мышцы (препараты калия и магния).

Если кардиомиопатические процессы выявлены на раннем этапе, курс лечения продолжается 3-4 недели. При сохранении симптомов его повторяют несколько раз в год.

Прогноз относительно благоприятный. Трудоспособность ограничена (необходимо избегать физических и нервных перегрузок, нельзя работать с вредными факторами внешней среды). Причиной смерти при вторичной кардиомиопатии может стать:

  • инфаркт миокарда;
  • нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
  • отёк легких;
  • осложнение тромбоэмболического характера.

Выводы

Клинические проявления зачастую неспецифичны. Характерно отсутствие заболевания сердечно-сосудистой системы в анамнезе.

Лечение направлено на ликвидацию причины и восстановление нормального течения биохимических процессов в кардиомиоцитах.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Вторичная кардиомиопатия

Болезней сердца великое множество, существуют разнообразные классификации и различные названия той или иной патологии. Но среди множества различий, все сердечные заболевания объединяет следующий факт: все они в той или иной мере угрожают жизни и здоровью человека.

Поговорим сегодня о большом разделе таких сердечных заболеваний как вторичные кардиомиопатии. Узнаем, какими симптомами они себя проявляют, а также, чем обязаны своему названию.

1 Что первично, а что вторично?

Кардиомиопатии — это заболевание сердечной мышцы или миокарда, которое характеризуется изменением структуры мышечной ткани, а также нарушением её функции, дистрофии миокарда, что приводит к ухудшению работы сердца и развитию сердечной недостаточности. Причин, по которым кардиомиопатии развиваются, великое множество. А иногда и вовсе причину поражения миокарда установить невозможно. Для более точной и понятной картины, все кардиомиопатии условно разделили на две большие группы: первичные и вторичные.

Группу первичных кардиомиопатий составляют такие патологии, при которых причина дистрофического кардиального поражения так и остаётся не выясненной, а также врождённые или приобретённые заболевания, не обусловленные кардиальными причинами (гипертония, стенокардия, инфаркт). Вторичные кардиомиопатии — это группа заболеваний, с чётко установленной причиной возникших кардиальных изменений, которая, как правило, носит общий, системный характер.

2 Классификация

Заболевать вторичной кардиомиопатией может заболеть как ребёнок, так и взрослый человек. Перечислим основные причины, по которым способна развиться данная патология:

  • Нарушения обмена веществ, электролитные нарушения. Нарушения обмена веществ, нехватка витаминов, недостаток или избыток электролитов негативно сказывается на структуре и функции миокарда. Длительное протекание данных нарушений приводит к развитию стойких изменений в сердечной мышце и к диагнозу «вторичная кардиомиопатия».
  • Системные заболевания, саркоидоз, амилоидоз, гемохроматоз. Поражение сердца при данных заболеваниях — это один из симптомов, поскольку при системной патологии страдают практически все органы. Специфический белок при амилоидозе откладывается не только в сердце, а и в других органах. При гемохроматозе системы и органы страдают от излишнего железосодержащего пигмента гемосидерина. Кардиомиопатия развивается параллельно с другими патологическими изменениями внутренних органов. И не всегда кардиальные симптомы превалируют в клинической картине болезни, на первый план может выходить клиника другого, поражённого болезнью органа — лёгких, печени, желудка, костномышечной системы.

  • Нервно-мышечные заболевания. Поражения сердца наиболее выражено при следующих нервно-мышечных заболеваниях: миопатия Дюшена и миопатия Бэкера. Это заболевания генетически наследуемые, для которых характерны прогрессирующие мышечные нарушения, слабость мышц, нарушение и утрата способности ходить, деформации костно-мышечного скелета. Поражения сердца есть у всех пациентов, страдающих данной патологией, но проявляются они, как правило, уже после развившейся мышечной патологии.
  • Действие ионизирующей радиации. Вторичная кардиомиопатия возникает под воздействием ионизирующих лучей при лучевой терапии рака лёгкого, груди, пищевода, лимфоузлов средостения и других органов, находящихся рядом с областью сердца. Под влиянием излучения повреждается ДНК кардиальных клеток, происходит гибель миокарда, а также его фиброз.
  • Токсическое воздействие алкоголя, кокаина. Кокаин оказывает прямое токсическое действие на сердце посредством перегрузки клеток ионами Са, избыточным образованием и воздействием катехоламинов, которые буквально «загоняют» человеческий «мотор», под влиянием катехоламинов у кардиомиоцитов резко возрастает нужда в кислороде, а также спазмируются сердечные артерии. Алкоголь является не меньшим врагом сердечной мышце, он также разрушительно влияет как на сердце так и на его сосуды.

  • Токсическое воздействие лекарств, гиперчувствительность, непереносимость. Приём больших доз некоторых препаратов, непереносимость определённых лекарств может вызывать сердечные проблемы и развитие вторичной кардиомиопатии.

Какие же лекарства обладают токсическим действием на миокард? Вызывать нарушения сердечного ритма, одышку, дистрофию миокарда могут следующие препараты:

  • интерлейкин-2, фторурацил, циклофосфамид при лечении злокачественных заболеваний;
  • трициклические антидепрессанты, применяемые для лечения тяжёлых, затяжных депрессий;
  • эметин при лечении паразитарных заболеваний (шистосомоза, амёбиаза);
  • препараты лития, применяемые в больших дозах;
  • антрациклиновые препараты (рубомицин, доксорубицин), применяемые в лечении лейкоза.

Нельзя сказать о том, что это плохие лекарства и полностью отказаться от них. Во многих случаях польза от их приёма во много раз превышает риск развития дистрофии миокарда. Просто врачу нужно помнить о кардиотоксическом эффекте данных препаратов и корректировать дозу и приём индивидуально для каждого пациента, с учётом его состояния сердечно-сосудистой системы.

  • Эндокринные заболевания. Сахарный диабет, повышенная функция щитовидной железы или понижение уровня её гормонов нередко становятся причинами дистрофии сердечной мышцы.
  • Заболевания желудочно-кишечного тракта. Обострения панкреатита, цирроз печени и другие нарушения пищеварительной системы сказываются на ферментативных процессах и на обмене веществ. Избыток токсинов, энзимные нарушения в организме «бьёт» и по сердцу, что в итоге формирует вторичную кардиомиопатию.
  • Инфекционные поражения. Действие вирусов, бактерий, паразитарных инвазий сказывается на всём организме, а отдалённые последствия недолеченной болезни может сказаться и на сердце.

Причин развития болезни очень много, но поиск причины — важнейшая задача лечащего врача. Верно установленная причина заболевания и воздействие на неё как на первоисточник проблемы — в 90% случаев гарантирует успех в лечении вторичной кардиомиопатии, пусть не полное излечение, но перевод в состояние ремиссии.

3 Клиника заболевания

Слабость, повышенная утомляемость

Клиническая картина довольно типична и сходна для многих кардиальных проявлений болезни сердца. Слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда. К вышеуказанным жалобам могут присоединиться боли в области сердца, перебои или нарушения ритма, учащённое сердцебиение. При прогрессировании болезни, декомпенсации, одышка может нарастать и тревожить пациента даже в покое, также в клинической картине наблюдаются отёки стоп и голеней, болезненность под ребром справа.

Клиника в тяжёлых стадиях заболевания соответствует клинической картине лево-правожелудочковой недостаточности. Прогноз без лечения довольно неутешительный: пациент может погибнуть от внезапной остановки сердца, тяжёлой аритмии, отёка лёгких, тромбоэмболии. Есть и некоторые особенности в клинической картине, наиболее часто встречающиеся при той или иной форме вторичной кардиомиопатии. К примеру, при радиационном поражении сердца в клинике доминируют проявления перикардита — воспаления наружной стенки сердца, пациенты жалуются на острые сердечные боли, связанные с дыханием, высокую температуру тела.

При поражении сердца вследствие гемохроматоза чаще всего случаются нарушения ритма в виде тахиаритмии или блокад. Особенностью амилоидоза сердца является то, что клиника практически никогда себя не проявляет до достижения пациентом возраста 30-33 лет, симптоматика развивается в более зрелом возрасте. Зная те или иные особенности клинической картины, врач способен предположить причину и форму заболевания. Также помогает ему в этом инструментальная и лабораторная диагностика.

4 Диагностика

Диагноз «вторичная кардиомиопатия» всегда подразумевает под собой дополнение. По сути этот диагноз вторичен. Основным диагнозом будет непосредственно причина, вызвавшая его. Поэтому врачебный поиск должен быть направлен на установление этой причины. Пациент должен быть обследован «от макушки до пяток», тщательно должен проводится сбор анамнеза, чтобы дойти до сути проблемы. Проблемы с сердцем помогают выявить следующие методы обследования:

  • ЭКГ,
  • холтеровское мониторирование ЭКГ,
  • рентгенография ОГК,
  • ЭхоКГ,
  • велоэргометрия,
  • КТ, МРТ,
  • сцинтиграфия миокарда,

При необходимости врач назначает дополнительные методы обследования: кровь на глюкозу, гормоны щитовидки, электролиты, катехоламины, консультацию смежных специалистов – эндокринолога, онколога, ревматолога. Обследование должно быть комплексными не ограничиваться лишь проверкой сердца.

Кардиомиопатия вторичная — виды

Вторичная кардиомиопатия является симптоматической патологией сердца, развитие которой связано с системными патологиями органов и систем. Проблема значительно ухудшается качество жизни человека и требует лечения. В некоторых случаях может стать причиной осложнений, несовместимых с жизнью. Терапия заключается в устранении основного заболевания.

Что собой представляет

Все кардиомиопатии сопровождаются дистрофическими изменениями в сердечной мышце. Это состояние не связано с ишемическими нарушениями, легочной и артериальной гипертензией, пороками сердца и другими кардиальными патологиями.

Читать еще:  Болезни сердца у детей

Существуют первичные и вторичные кардиомиопатии. Первый вариант связан с нарушением сократительной способности сердца в связи с дистрофией миокарда.

Вторичная форма болезни всегда вызывается генерализованными системными заболеваниями.

Классификация

С учетом того, под влиянием каких факторов была повреждена сердечная мышца, вторичные кардиомиопатии могут быть:

  1. Алкогольными. Проблема возникает, когда миокард длительное время находится под воздействием этилового спирта. Такой диагноз чаще ставят мужчинам, страдающим алкогольной зависимостью. При этом меняется внешний вид сердца. Оно окрашивается в желтый оттенок.
  2. Токсическими и медикаментозными. Если произошло отравление мышьяком, кобальтом, литием и другими химическими элементами, толща миокарда покрывается микроскопическими разрывами, которые постепенно воспаляются.
  3. Метаболическими. Эта проблема связана с нарушениями в обменных процессах. Она развивается при пониженной или повышенной выработке гормонов щитовидной железой, при недостатке или избытке калия, при гликогенозе, остром дефиците тиамина и других важных компонентов.
  4. Вызванными патологиями пищеварительной системы. Системные сбои в органах пищеварения способствуют нарушению работы сердца. Это происходит при циррозе печени, нарушенном всасывании у людей с панкреатитом и при других состояниях.
  5. Связанными с патологиями соединительной ткани. Развитию кардиомиопатии способствуют изменения, возникающие при артрозе, красной волчанке, узелковом периартериитом. Они вызывают некроз в микроскопических волокнах сердечной мышцы. Очень часто болезнь следует за псориазом, склеродермией, дерматомиозитом.
  6. Вызванными нервно-мышечными заболеваниями вроде дистрофий и атаксий.
  7. Вирусными и инфекционными. Когда в организм проникают патогенные микроорганизмы, вирусы и паразиты, функции многих систем нарушаются. Это создает благоприятные условия для развития различных болезней, в том числе и кардиомиопатии.
  8. Связанными с онкологическими болезнями. Данное состояние развивается во время карциноматоза. В сердечной мышце при этом скапливаются несвойственные вещества, вроде лимфы и других биологических жидкостей. Это способствует развитию дистрофических изменений.
  9. Климактерическими. В связи с возрастными изменениями происходит ухудшение функционального состояния сердечной мышцы. Климактерическую форму кардиомиопатии связывают с периодом климакса у женщин.

Причины развития

Вторичная кардиомиопатия – это состояние, развивающееся в качестве осложнения, когда в организме происходят гормональные, метаболические и физико-химические изменения.

Болезнь может возникнуть, только если есть патология, способствующая ей. Как самостоятельное заболевание вторичную кардиомиопатию не классифицируют.

Существует множество предрасполагающих факторов:

  • сердечная мышца повреждается при воздействии на организм химических веществ или продуктов жизнедеятельности бактерий;
  • нарушения обменных процессов и гормональный дисбаланс;
  • недостаточное поступление в организм определенных полезных компонентов;
  • наличие патологических процессов в железах внутренней секреции, пищеварительной или нервно-мышечной системах.

Заболевание может встречаться и у новорожденных при наличии внутриутробных пороков развития.

Чтобы определить курс лечения, необходимо сначала выявить основную проблему, вызвавшую кардиомиопатию.

Проявления

Клиническая картина при кардиомиопатии характеризуется появлением ноющих болей в грудной клетке при отсутствии физической и эмоциональной нагрузки.

Самочувствие чаще всего нормализуется само по себе, поэтому большинство больных не обращают внимания на эти сигналы о нарушении сократительных способностей сердечной мышцы.

С развитием патологического процесса кардиомиопатия вторичная дополняется новыми симптомами.

Какими будут клинические проявления, зависит от основной болезни. Чаще всего при кардиомиопатии:

  • кружится голова и ощущается слабость;
  • нарушается частота и ритм сокращений сердца;
  • отекают ноги и лицо;
  • беспокоит одышка.

Также встречаются и другие признаки болезни:

  1. Алкогольная форма сопровождается усиленным потоотделением, нарушениями сна в результате удушья, нетипичным похудением или набором веса, дрожью рук, пожелтением склер глаз.
  2. Метаболическая форма проявляется тревогой, гипергидрозом, сухостью в ротовой полости, болезненными ощущениями в эпигастральной области, аритмией и бессонницей. При этом также беспокоят приступы ноющих и колющих болей в области сердца.
  3. Климактерическую кардиомиопатию характеризует наличие перепадов настроения, чувства подавленности, нарушений сна, сухости слизистых оболочек, болей в груди, нарушения показателей давления в систолу и диастолу.

Гораздо труднее заметить развитие болезни у детей. В большинстве случаев они не ощущают никаких симптомов.

Постановка диагноза

Первичные и вторичные кардиомиопатии требуют тщательной диагностики. Даже если присутствует ярко выраженная клиническая картина, точно подтвердить проблему можно только после ряда исследований. Сначала врач проводит осмотр и опрашивает пациента на предмет жалоб. После этого прослушивают сердце и легкие, измеряют пульс и давление, подбирают необходимые диагностические процедуры. Обычно назначают:

  • ультразвуковое исследование сердца и электрокардиографию;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • общее и биохимическое исследование крови;
  • велоэргометрию;
  • ритмокардиографию.

С помощью этих процедур можно точно установить наличие изменений в сердечной мышце.

Лечение

Определенного метода, который мог бы устранить вторичную кардиомиопатию, нет. Подбирают терапевтические мероприятия для того, чтобы:

  • привести в норму обменные процессы во всем организме и в том числе в миокарде;
  • увеличить сердечный выброс;
  • предотвратить дальнейшее развитие патологического процесса.

Подобрать эффективный вариант лечения можно только после определения основного источника проблемы.

В случае развития заболевания при нарушениях работы пищеварительной системы, проводят терапию этих органов, а не сердца.

При ярко выраженных симптомах кардиомиопатии назначают препараты для укрепления сердечной мышцы, устранения аритмии, нормализации тока крови. Этого добиваются с помощью:

  • антикоагулянтов;
  • сердечных глюкозидов;
  • бета-адреноблокаторов;
  • противоаритмических препаратов;
  • средств для нормализации выработки гормонов в случае тиреотоксикоза;
  • витаминов группы В;
  • препаратов для восстановления обменных процессов в самой сердечной мышце;
  • средств, в составе которых есть калий и магний.

Если восстановить нарушения сокращений сердца с применением лекарственных средств не получается, а миокард ослаб и не в состоянии обеспечить организм необходимым количеством крови за одно сокращение, прибегают к установке кардиостимулятора.

На весь период лечения больные должны отказаться от употребления спиртных напитков, особенно, в случае с алкогольной кардиомиопатией. Также нужно исключить курение, вредную пищу, стрессы.

Больные должны составить правильный рацион, который сможет обеспечить организм всеми необходимыми питательными компонентами, витаминами и минералами.

Последствия и прогноз

Составить прогноз по поводу течения вторичной кардиомиопатии можно, с учетом формы и стадии развития основного заболевания. Обычно при такой болезни нарушается привычный образ жизни человека. Но благодаря отказу от вредных привычек, составлению правильного курса лечения и соблюдению рекомендаций врача можно добиться снижения риска развития осложнений.

Причины смерти при вторичной кардиомиопатии заключается в тромбоэмболии, фибрилляции желудочков, сердечно-сосудистой недостаточности.

Особенности заболевания у детей и подростков

Подобные патологические состояния в детском возрасте встречаются все чаще. Обычно развитие вторичной формы кардиомиопатии у детей происходит:

  • если длительное время протекает заболевание инфекционно-воспалительного характера;
  • при нарушении функционирования вегетативной нервной системы;
  • если в семье и окружающей среде отсутствует благоприятная обстановка;
  • если ребенок неполноценно питается, ведет малоподвижный образ жизни, не соблюдает правила гигиены.

У взрослых болезнь выявить легче, но у детей она долго может протекать в скрытой форме. Поэтому родителям рекомендуют внимательно относиться к состоянию ребенка и в случае ухудшения провести обследование. Консультация врача нужна:

  • если ребенок периодически теряет сознание;
  • посинел или побледнел участок носогубного треугольника;
  • даже во время незначительных физических нагрузок возникают трудности с дыханием;
  • ребенок не хочет играть, ощущает апатию и требует, чтобы его никто не беспокоил;
  • беспричинно кашляет и усилилось потоотделение.

Эти проявления часто путают с другими заболеваниями, поэтому при их появлении нужно сразу же посетить педиатра. Он проведет осмотр и подберет диагностические методики для определения истинных причин плохого самочувствия.

Обычно, чтобы улучшить состояние здоровья, достаточно привести в норму психологическую атмосферу, исключить конфликты в семье, составить правильный рацион и пройти терапевтический курс для устранения основного заболевания.

Вторичная кардиомиопатия

Вторичная кардиомиопатия – структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое – в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Общие сведения

Кардиомиопатии – заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Причины вторичной кардиомиопатии

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена — гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

  • алкогольная кардиомиопатия – обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
  • токсические и медикаментозные кардиомиопатии – связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
  • метаболические кардиомиопатии – возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
  • климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия – развивается у женщин в период климакса.
Читать еще:  Второй функциональный класс стенокардии напряжения

Симптомы вторичной кардиомиопатии

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности — одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.

Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.

Вторичная кардиомиопатия: Вторичная кардиомиопатия

Вторичная кардиомиопатия – структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое – в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Вторичная кардиомиопатия

Кардиомиопатии – заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Причины вторичной кардиомиопатии

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена — гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

  • алкогольная кардиомиопатия – обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
  • токсические и медикаментозные кардиомиопатии – связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
  • метаболические кардиомиопатии – возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
  • вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
  • климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия – развивается у женщин в период климакса.

Симптомы вторичной кардиомиопатии

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности — одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.

Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.

Вторичные кардиомиопатии

Морфологические проявления вторичных кардиомиопатий достаточно полиморфны в связи с разнообразием вызывающих их причин. Но в основе вторичных кардиомиопатии независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов.

Наиболее частой причиной вторичных кардиомиопатий является алкоголизм.

Алкогольная кардиомиопатия. Этанол оказывает прямое токсическое действие на кардиомиоциты. Кроме того, хроническая этиловая интоксикация часто сочетается с недостатком питания (например, “бери-бери” или недостаток витамина В1. Алкогольная кардиомиопатия обычно встречается у людей среднего возраста, зачастую резко истощенных с большим сроком алкоголизма. Точный механизм поражений миокарда еще недостаточно изучен. Доказано, что алкоголь ведет к накоплению в кардиомиоцитах жирных кислот в результате недостатка энергии, необходимой для их деятельности. Ацетальдегид, возникающий при метаболизме алкоголя, может быть фактором прямого токсического влияния на протеиновый синтез. Алкоголизм также сопровождается активацией латентных вирусов.

Читать еще:  Динамика инфаркта на экг

Макроскопически эта форма идентична описанной при конгестивной кардиомиопатии с дилатацией желудочков, но с более интенсивным диффузным интерстициальным фиброзом миокарда. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть (фибрилляция желудочков) или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Осложнения кардиомиопатии выражаются обычно хронической сердечнососудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца.

Метаболические кардиомиопатии. Гипотиреоз может вызывать особые изменения сердца, известные под названием “микседематозное сердце”. Повреждения сердца обычно наблюдаются при тяжелых формах микседемы. Макроскопически сердце расширено за счет его правой половины, бледное и дряблое. Микроскопически выявляется гидропическая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов с накоплением в парануклеарной зоне мукополисахаридов и оттеснением миофибрил к периферии клетки.

Гипертиреоз, если он достаточно интенсивен, то он может стать причиной кардиотиреоза. Основные клинические его проявления: тахикардия и нарушение сердечного ритма, главным образом, по типу фибрилляции предсердий. Кроме того, у некоторых больных наблюдается прогрессирующая конгестивная сердечная недостаточность. В некоторых случаях кардиомиопатия является предсуществующей и коронарообусловленной. В тяжелых случаях наблюдается мелкоочаговая жировая или вакуольная дистрофия кардиомиоцитов и небольшие лимфоцитарные инфильтраты в строме. Одни авторы считают, что эти изменения не специфичны, другие поддерживают мнение, что они являются результатом прямого токсического действия тиреоидного гормона. Некоторые авторы полагают, что кардиотиреоз является лишь обострением ранее существовавшего сердечного заболевания и проявляется благодаря гиперметаболизму, обусловленному усилением сердечной деятельности. Однако на аутопсии очень редко находят предшествующие повреждения сердца, поэтому возможно, что именно кардиотиреоз и является непосредственно сущностью гипертиреоза.

Гипокалиемия сопровождается всегда дистрофическими изменениями почек, скелетных мышц, но особенно сердечной мышцы. Основные причины гипокалиемии следующие:

недостаточное поступления калия в организм;

экстенсивные потери калия из-за частой рвоты, поносов и заболеваний почек;

гиперкортицизм (болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм);

массированное поступление внутрь клеток организма калия, которое наблюдается при алкалозе, при семейной гипокалиемии с параличом;

введение инсулина и глюкозы.

У экспериментальных животных и у человека при калиевой недостаточности в миокарде наблюдается резкое набухание кардиомиоцитов с потерей поперечной исчерченности, иногда очаговый некроз клеток. Кроме того, выявляется интерстициальный отек, гистиоцитарные инфильтраты. В клиники отмечается нарушение ритма сердца, а иногда его остановка.

Гиперкалиемия также сопровождается всегда дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Она может возникнуть из-за:

избыточного поступления калия при внутривенном введении;

увеличенного введения калия per os;

при остром тубулонефрите;

у больных с не леченым диабетом.

С морфологической точки зрения явных нарушений не выявляется. Клинически наблюдается брадикардия, иногда фибрилляция желудочков.

Карциноидный синдром. Поражение сердца – один из главных элементов карциноидного синдрома, характеризующегося: покраснение кожи (из-за артериального полнокровия), тошнота, рвота, практически постоянный понос, приступы бронхоспазма, симулирующие астматические кризы.

Гиперсекреция 5-гидрокситриптамина, брадикинина и гистамина клетками злокачественного карциноида сопровождается развитием у больных тяжелой сердечной недостаточности, обусловленной расширением полостей правой половины сердца. Микроскопически выявляется очаговый эндокардиальный фиброз, гиалиноз, практически полная утрата эластических волокон и наличие мелких скоплений лимфоцитов и мастоцитов. Макроскопически эти очаги имеют вид утолщенных (1-2 мм) хрящевидных бляшек и выявляются в париетальном эндокарде, а также в трикуспидальном и легочном клапанах. Электронномикроскопически установлено, что эти утолщения образованы исключительно гладкомышечными волокнами, окруженными стромой богатой гликозаминогликанами, коллагеном и микрофибриллами. Эластичные волокна отсутствуют. Эти гладкомышечные клетки относятся к производным первичной мезенхимы и встречаются в норме в субэндотелиальном пространстве. Эндотелий, расположенный на поверхности бляшек имеет нормальный вид, и он даже отделен от этих бляшек нормальной внутренней ограничительной эластикой. Некоторые из этих клеток имеют признаки фибробластов. В легочном клапане развивается выраженный стеноз, в то время как в трехстворчатом клапане преобладает недостаточность. Аналогичные, поверхностно расположенные участки, выявляются также и в папиллярных мышцах. Левая половина сердца повреждается редко. Изолированное повреждение ушка сердца наблюдается при карциноиде бронха.

Патогенез бляшек неясен. Было предложено множество гипотез, однако в настоящее время большинство исследователей склонны считать, что их формирование обусловлено степенью циркуляции серотонина или брадикинина. Вместе с тем, несмотря на многократные попытки воспроизвести подобные повреждения у подопытных животных путем длительного введения серотонина и брадикинина, полученные изменения не идентичны наблюдаемым у человека. Присутствие в таких участках большого количества фибрина, дало основание предполагать, что вначале происходит очаговая коагуляция фибрина с последующей его организацией.

Больные погибают либо от сердечной недостаточности, либо печеночной недостаточности, либо осложнений, связанных с прогрессией опухоли.

Катехоламины. Введение больших доз катехоламинов провоцирует развитие у животных повреждений сердца аналогичные тем, которые наблюдаются у больных с феохромоцитомой надпочечников. Эти изменения выражаются в виде наличия субэндокардиальных экхимозов и мелких очагов некроза в миокарде. Они обусловлены прямым токсическим эффектом катехоламинов и усилением потребления кардиомиоцитами кислорода, что создает предпосылки для развития относительной аноксии, обусловленной недостатком кислорода.

Медикаментозные и токсические кардиомиопатии. Токсические повреждения миокарда могут быть спровоцированы очень многими агентами: эметином, литием, кадмием, кобальтом, мышьяком, изопротеренолом и другими ядами.

Морфологически повреждения миокарда проявляются в виде очаговых дистрофий вплоть до развития микроинфарктов с периферической воспалительной реакцией. Самым ярким примером токсической кардиомиопатии является кардиомиопатия, которая наблюдается у любителей пива. Она обусловлена наличием в нем кобальта. Его добавляют в пиво для улучшения пенности, ничуть не заботясь о последствиях, о токсическом поражении миокарда. Кобальт блокирует использование витамина В1, а также непосредственно влияет на изменение энзимных процессов клетки. В острой стадии развития кобальтовой кардиомиопатии отмечается наличие гидропической и жировой дистрофии, деструкция внутриклеточных органелл, очаговый некроз кардиомиоцитов. Вскоре развивается диффузный или мелкоочаговый интерстициальный фиброз, в конечном счете, вызывая формирование обширных рубцов. Кобальтовая кардиомиопатия значительно тяжелее алкогольной. Если диагноз поставлен вовремя, то наблюдается клиническое излечение больных. В ряде стран принят закон, запрещающий добавление кобальта в пиво.

Изопротеренол имеет большое практическое применение при кардиогенном шоке в качестве стимулятора сердечной деятельности. Экспериментально доказано, что этот препарат способен вызвать очаги поражения, подобные мелким инфарктам.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом гликогена. Изолированное избыточное накопление гликогена наблюдается в сердечной мышце вокруг постинфарктного рубца. Аналогичная картина наблюдается также при сахарном диабете, разумеется, при гипергликемии или после длительной интравенозной перфузии гипертонического раствора глюкозы. Диффузная инфильтрация гликогеном сердечных мышечных волокон развивается при различных старческих гликогенозах, в частности при болезни Помпэ. Во всех этих случаях кардиомиоциты набухают и вакуолизируются, в результате чего сердце в целом гипертрофируется.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом липидов. Различают множество форм повреждения.

Стеатозом, или жировой дистрофией миокарда называется появление жировых вакуолей в цитоплазме кардиомиоцитов. Это явление может быть обусловлено различными причинами: аноксией различного происхождения, в частности, при больших кровопотерях, шоке, дыхательной недостаточности, инфекциях, интоксикациях. Существует два морфологических типа жировой дистрофии сердца: диффузный, при котором сердце напоминает желтую униформу, мягкое и дряблое, в других случаях имеет вид шкуры тигра (“тигровое сердце”) или зебры.

Простое ожирение сердца характеризуется накоплением жировых клеток в строме. Происходит преимущественное накопление жировой клетчатки в передней стенке правого желудочка. Оно менее выражено в левом желудочке.

Дислипоидоз сердца иногда наблюдается при воспалительных хронических процессах и выявляется как в интрамуральных кардиомиоцитах, так и в миоцитах эндокарда.

Химический состав липидов различен. Например, при болезни Фабри происходит накопление в кардиомиоцитах сфинголипидов, которые выявляются в виде патогномоничных пластинчатых и листовидных лизосомных включений.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом белков. Тяжелая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов не является специфичной и, как правило, является проявлением аноксии или интоксикации. В случае выраженного набухания, например, при гиалиново-капельной дистрофии, кардиомиоциты раздутые и гомогенные, в их цитоплазме выявляются мелкие оксифильные гранулы. При вакуольной дистрофии они просветлены и имбибированы прозрачной жидкостью. В обоих случаях сердце макроскопически бледное и дряблое.

Гиалин-ассоциированная кардиомиопатия характеризуется появлением в цитоплазме кардиомиоцитов гомогенных мелких ацидофильных гранул и пикнозом ядер. Она наблюдается при дистрофическом циррозе Ценкера, в зоне постинфарктного рубцевания, а также при метаболической кардиомиопатии типа “бэрибэри”.

Амилоидоз сердца. Сердце практически всегда вовлекается в процесс при вторичном генерализованном амилоидозе наряду с другими органами мезодермального происхождения. Кроме того, у лиц старше 80 лет более чем в 20% случаев отмечается отложение амилоида. Отложения амилоида выявляются главным образом в стенках венозных сосудов, расположенных в толще миокарда. По своим тинкториальным, гистохимическим и ультраструктурным свойствам он соответствует обычному амилоиду. Его расположение носит очаговый характер и окутывает мышечные волокна. Сердце увеличено в объеме. Миокард макроскопически с сальным блеском, эндокард и клапаны содержат мелкие бугорки коричневатого цвета.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом минералов. Дистрофическое обызвествление и оссификация преимущественно связаны с возрастом. Выраженная инкрустация солями кальция аортального клапана свидетельствует об атероматозных изменениях. Она может также наблюдаться в зоне постинфарктного рубцевания, а также в исходе ревматического вальвулита митрального и аортального клапанов. Участки отложения солей кальция дают базофильное окрашивание, реакция с азотнокислым серебром по фон Коссу положительная (аспидно-черный цвет).

Метастатическая кальцификация, обусловленная гиперкальциемией наблюдается при остеолитических метастазах, при аденоме паращитовидных желез и других случаях и локализуется в стенках кровеносных сосудов между миокардиоцитами.

При гипокалиемии наряду с электрокардиографическими изменениями, выявляется также и ее морфологический субстрат. Изменения носят очаговый характер дистрофических повреждений: происходит утрата поперечной исчерченности кардиомиоцитов, их значительное набухание, гиалиново-капельная и жировая дистрофия.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом пигментов. Накопление гемосидерина характерно для общего гемохроматоза. Оно обычно наблюдается при вторичном гемохроматозе. В большинстве случаев пигментация слабо выражена, преимущественно выявляется в перинуклеарной зоне кардиомиоцитов. Если она достигает значительных размеров, то наблюдается сердечная недостаточность. При этом обилие гранул гемосидерина выявляется как в кардиомиоцитах, так и в резко утолщенной строме.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом витаминов и недоеданием. Лучше всего известны случаи сердечной недостаточности при недостатке витамина В1 или болезни «бери-бери». Повреждения проявляются в виде гидропической или жировой дистрофии кардиомиоцитов, интерстициального отека, фиброза, преимущественно субэндокардиального, а макроскопически в виде дилатационной кардиомиопатии. Выраженное длительное недоедание, такое как “квашиоркор” сопровождается поражением и сердца. Повреждение сердца при муковисцидозе является результатом общих нарушений связанных с белковым обменом, авитаминозом В1 или витамином Е. В почти 30% случаев наблюдаются некротические изменения, во всех случаях диффузный склероз и дистрофические изменения кардиомиоцитов. При кахексии в эпикардиальной клетчатке выявляется в виде желеобразной эдеме (отеке).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector