2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Выявление и лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

У новорожденного ДМПП: что такое дефект межпредсердной перегородки и нужна ли операция детям?

Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий – ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Что такое ДМПП и какими симптомами он характеризуется?

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Патология опасна тем, что порой она протекает бессимптомно, проявляясь через несколько лет. В связи с этим во многих перинатальных центрах в перечень обязательных обследований новорожденных вошло УЗИ сердца и осмотр кардиолога. Простое прослушивание сердечных ритмов не приносит должного результата: шумы могут появиться гораздо позже.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

  • при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
  • при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Симптоматика аномалии зависит от ее тяжести:

  1. Ребенок развивается без физического отставания до определенного момента. Уже в школе станет заметна повышенная утомляемость, низкая физическая активность.
  2. Дети с дефектом межпредсердной перегородки чаще других болеют серьезными легочными заболеваниями: от простого ОРВИ до пневмонии в тяжелой форме. Связано это с постоянным перебрасыванием кровяных потоков справа налево и переполненным малым кругом кровообращения.
  3. Синюшный цвет кожных покровов в области носогубного треугольника.
  4. К 12-15 годам у ребенка может начаться тахикардия, тяжелая одышка даже при незначительных усилиях, слабость, жалобы на головокружение (рекомендуем прочитать: по каким причинам у ребенка возникает тахикардия?).
  5. При очередном медицинском осмотре диагностируются шумы в сердце.
  6. Бледность кожи, постоянно холодные руки и ноги.
  7. У детей с вторичным пороком сердца главным симптомом является сильная одышка.

Причины возникновения дефекта

Проблемы с сердцем у детей начинаются еще в период нахождения в утробе матери. Не до конца развивается межпредсердная перегородка и эндокардиальные валики. Существует ряд факторов, которые увеличивают риск рождения малыша с врожденным пороком сердца. Среди них следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • в первом триместре будущая мама перенесла краснуху, цитомегаловирус, грипп, сифилис;
  • на ранних сроках беременности женщина переболела вирусным заболеванием, сопровождающимся лихорадочным состоянием;
  • наличие сахарного диабета;
  • прием во время вынашивания плода препаратов, не сочетающихся с беременностью;
  • проведение рентгенологического обследования беременной женщины;
  • пренебрежение здоровым образом жизни;
  • работа на производстве повышенной вредности;
  • неблагоприятное экологическое окружение;
  • ДМПП как часть серьезного генетического заболевания (синдром Гольденхара, Вильямса и прочее).

Возможные осложнения болезни

Патология межпредсердной перегородки дает осложнения на общее самочувствие ребенка. Дети, находящиеся в группе риска, чаще других подвержены бронхо-легочным заболеваниям, которые имеют затяжной характер и сопровождаются сильным кашлем и одышкой. Редко явление отхаркивания кровью.

Если дефект не был обнаружен во младенчестве, то о себе он даст знать ближе к 20-ти годам пациента, а осложнения будут достаточно серьезными и часто необратимыми. Всевозможные последствия и осложнения ДМПП приведены в таблице ниже.

Как выявляется патология?

Сегодня выработан целый комплекс обследований маленького пациента на предмет врожденного порока сердца. Во многом они схожи с обследованием взрослых людей. Методы диагностики дефекта перегородки у детей проводят современными способами с использованием соответствующей аппаратуры. Все зависит от возраста ребенка:

Возможно ли лечение ДМПП?

Вылечить ДМПП возможно. Главное, своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Доктор Комаровский настаивает на том, что ребенок, попавший в группу риска и имеющий подозрение на дефект перегородки, должен быть максимально обследован. Постоянный контроль за состояние малыша с врожденным пороком сердца – первостепенная задача любого из родителей. Случается, что аномалия со временем проходит сама, а бывает, что требуется операция.

Способ лечения зависит от степени тяжести патологии, ее вида. Выделяют несколько основных методов лечения: медикаментозное при легкой форме порока, операция – при более сложных формах ДМПП.

Хирургический способ

На сегодняшний день манипуляции проводятся двумя основными способами:

  1. Катетеризация. Суть этого метода в том, что через вену в бедре вводится специальный зонд, который направляют к месту образования окна. Устанавливается своего рода заплатка на незакрытое отверстие. С одной стороны, метод малоинвазивный, не требует проникновения в грудную клетку. С другой – имеет неприятные последствия в виде болей в области ввода зонда.
  2. Открытая операция, когда через грудную клетку в сердце вшивается синтетическая заплатка. Это нужно, чтобы закрыть овальное окно. Данная манипуляция сложнее первой за счет длительного периода реабилитации малыша.

Новая и современная технология хирургического лечения патологии межпредсердной перегородки – эндоваскулярный метод. Появился он в конце 90-х годов и сегодня набирает популярность. Суть его в том, что через периферическую вену вводят катетер, который при открытии напоминает зонтик. Подойдя близко к перегородке, устройство раскрывается и закрывает собой овальное окно.

Операция проходит быстро, практически не имеет осложнений, не требует много времени для восстановления маленького пациента. Лечение первичного ВПС таким методом не производится.

Поддержка лекарственными средствами

Каждый родитель должен понимать, что никакие лекарства не способны заставить окно закрыться. Это может произойти со временем самостоятельно либо в противном случае оперативное лечение неизбежно. Однако прием медикаментов способен улучшить общее состояние больного, успокоить и привести в норму сердечный ритм.

Усилить эффект зарастания отверстий способны следующие препараты:

  • Дигоксин;
  • лекарства, уменьшающие свертываемость крови;
  • бета-блокаторы, снижающие давление;
  • при отеках детям назначаются мочегонные препараты, диауретики;
  • лекарства, направленные на расширение сосудов.

Прогнозы на выздоровление

Говорить о благополучном исходе операции и лечения в целом можно только, опираясь на данные о своевременном назначении терапии. Важно, чтобы до операции не возникло никаких осложнений. 95% малышей, рожденных с патологией перегородки, живут и развиваются, как и все здоровые дети.

Смертность при ДМПП – явление редкое. Без лечения люди могут дожить до 40 лет, а далее прогнозируется инвалидность. При устранении дефекта в младенчестве человек может рассчитывать на полноценную жизнь. Иногда отмечается возникновение аритмии в возрасте 20-25 лет.

Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей (ДМПП) – аневризма сердца

Если врачами диагностирован дефект в разделяющей предсердия перегородке, это вызывает у родителей переживания о жизни малютки. Но вместо паники более конструктивно будет больше узнать о выявленном у младенца пороке, чтобы получить информацию, как помочь ребенку и чем ему грозит такая сердечная патология.

Что такое дефект межпредсердной перегородки

Так называют один из врожденных пороков сердца, представляющий собой отверстие в перегородке, через которое осуществляется сброс крови с левой половины сердца в правую. Его размеры могут быть разными – и крохотными, и очень большими. В особо тяжелых случаях перегородка может вообще отсутствовать – у ребенка выявляют 3-камерное сердце.

Также у некоторых детей возможно появление аневризмы сердца. Ее не следует путать с такой проблемой, как аневризма сосудов сердца, поскольку такая аневризма у новорожденных представляет собой выпячивание разделяющей предсердия перегородки при сильном ее истончении.

Этот дефект в большинстве случаев не представляет собой особой опасности и при небольших размерах считается незначительной аномалией.

Причины

Появление ДМПП обусловлено наследственностью, однако проявления порока зависят еще и от воздействия на плод отрицательных внешних факторов, среди которых:

  • Химические или физические экологические воздействия.
  • Вирусные заболевания при беременности, особенно, краснуха.
  • Употребление будущей мамой наркотических или спиртсодержащих веществ.
  • Радиационное облучение.
  • Работа беременной во вредных условиях.
  • Прием во время вынашивания опасных для плода лекарств.
  • Наличие сахарного диабета у мамы.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Токсикоз во время вынашивания.

Под влиянием генетических и других факторов нарушается развитие сердца на самых ранних его этапах (в 1 триместре), что приводит к появлению дефекта в перегородке. Этот порок нередко сочетается и с другими патологиями у плода, например, заячьей губой или пороками почек.

Гемодинамика при ДМПП

  1. Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения. Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно.
  2. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии. Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными.
  3. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония.
  4. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Дефект в перегородке, разделяющей предсердия, бывает:

  • Первичным. Отличается большим размером и расположением в нижней части.
  • Вторичным. Зачастую небольшой, находится в центре или рядом с выходом полых вен.
  • Комбинированным.
  • Малым. Зачастую протекает бессимптомно.
  • Средним. Обычно выявляют в подростковом возрасте или у взрослого.
  • Большим. Выявляется довольно рано и характеризуется выраженной клиникой.
  • Одиночным либо множественным.

В зависимости от расположения патология бывает центральной, верхней, передней, нижней, задней. Если помимо ДМПП других патологий сердца не выявлено, дефект называют изолированным.

Симптомы

Наличие ДМПП у ребенка может проявляться:

  • Нарушениями сердечного ритма с возникновением тахикардии.
  • Появлением одышки.
  • Слабостью.
  • Цианозом.
  • Отставанием в физическом развитии.
  • Болями в сердце.

При малом размере дефекта у ребенка какие-либо отрицательные симптомы могут полностью отсутствовать, а сам ДМПП выступает случайной «находкой» во время планового УЗИ. Если же при небольшом отверстии и появляются клинические симптомы, то зачастую это происходит во время плача или физической нагрузки.

При крупных и средних размерах дефекта симптомы могут появляться и в состоянии покоя. Малыши из-за одышки с трудом сосут грудь, плохо набирают вес, часто болеют бронхитами и пневмониями. Со временем у них деформируются ногти (они выглядят, как часовые стекла) и пальцы (по виду они напоминают барабанные палочки).

Возможные осложнения

ДМПП может осложниться такими патологиями:

  • Выраженной легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Аритмиями.
  • Ревматизмом.
  • Бактериальными пневмониями.
  • Острой сердечной недостаточностью.

Если не лечить такой порок, до 40-50 лет доживает не больше половины детей, родившихся с ДМПП. При наличии крупной аневризмы перегородки существует высокий риск ее разрыва, что может закончиться для ребенка летально.

Читать еще:  Застойная сердечная недостаточность симптомы и лечение

Диагностика

При осмотре у деток с таким дефектом будет недостаточная масса тела, выпячивание на груди («сердечный горб»), цианоз при крупных размерах отверстия. Послушав сердце малютки, врач определит наличие шума и расщепления тонов, а также ослабление дыхания. Для уточнения диагноза малыша направят на:

  • ЭКГ – будут определены симптомы гипертрофии правого отдела сердца и аритмии.
  • Рентген – помогает выявить изменение и сердца, и легких.
  • УЗИ – покажет сам дефект и уточнит гемодинамические проблемы, которые он вызвал.
  • Катетеризация сердца – назначается для измерения давления внутри сердца и сосудов.

Иногда ребенку назначаются также ангио- и флебографию, а при сложностях диагностики – МРТ.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Профилактика

Для предотвращения возникновения у ребенка ДМПП важно тщательно планировать беременность, уделить внимание пренатальной диагностике и постараться исключить влияние на беременную отрицательных внешних факторов. Будущей маме следует:

  • Полноценно сбалансировано питаться.
  • Достаточно отдыхать.
  • Регулярно ходить в консультацию и сдавать все анализы.
  • Избегать токсических и радиоактивных воздействий.
  • Не употреблять медикаменты без предписаний врача.
  • Своевременно защитить себя от краснухи.
  • Избегать общения с людьми, болеющими ОРВИ.

Все о дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных и взрослых

Ко мне в кабинет вбежали испуганные родители двухлетней девочки: «Мы знаем, что у нашей Дашеньки открытое овальное окно, а врач на УЗИ сказал, что у нас ДМПП! Разве это не одно и то же?» Попробуем разобраться, что такое дефект межпредсердной перегородки у детей, чем и когда он опасен.

Что это такое

Перегородка между предсердиями – структура особая. Для нормального кровоснабжения всех органов плода необходимо, чтобы кровь в предсердиях смешивалась до самого момента рождения, поэтому в стенке между ними должно быть отверстие. Образование межпредсердной перегородки проходит несколько этапов:

  1. Вначале от верхней стенки к атриовентрикулярному каналу растет первичная преграда, но еще до того, как она полностью достигнет «конца пути», в ней открываются мелкие отверстия, которые по мере роста сливаются. У плода вновь появляется сообщение между предсердиями (вторичное).
  2. Чуть правее первичной перегородки, вдоль нее, у эмбриона начинает расти еще одна – вторичная. Вогнутый край этой дополнительной преграды не смыкается, а оставляет в центре отверстие (именно его специалисты называют овальным окном). Тонкая первичная перегородка образует его заслонку – своеобразный клапан.
  3. В формировании межпредсердной преграды принимают участие и эндокардиальные валики, которые также частично создают межжелудочковую перегородку, трехстворчатый и митральный клапаны.

Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10) все анатомические нарушения межпредсердной перегородки объединяет единым шифром – Q 21.1. Но клиницисты разделяют три типа отверстий:

  • Незаращение овального окна (ostium secundum) – располагается в центральной части. Возникает, когда вторичная заслонка полностью не может прикрыть это отверстие.
  • Дефект венозного синуса (sinus venosus) – в задней части перегородки, в непосредственной близости от верхней и нижней полых вен. При таком типе порока тканей достаточно, просто они располагаются «неправильно» – так, что не могут перекрыть сообщение между предсердиями.
  • Дефект на передней стенке перегородки (ostium primum).

В норме каждый из нас рождается с открытым овальным окном, но в первые минуты жизни, с началом дыхания и включения двух кругов кровообращения, в левом предсердии усиливается давление, благодаря чему клапан заслонки плотно прижимается и прикрывает это отверстие.

Постепенно, с трех месяцев до двух лет, клапан срастается с подлежащей тканью, полностью закрывая овальное окно. «Прирастание» может затянуться и до пяти лет, а иногда отверстие вовсе не «зарастает». Если оно маленькое, нарушения гемодинамики не наблюдается, то такой человек способен прожить всю жизнь, не имея жалоб. Встречаются и так называемые комбинированные пороки, когда дефект в стенке между предсердиями сочетается с другими изменениями структуры сердца.

Небольшие «овальные окна» относят к малым сердечным аномалиям и рассматривают как вариант нормы. Открытое овальное окно – один из типов дефектов в межпредсердной перегородке. Но обычно, употребляя этот термин, врачи подразумевают отверстие в центральной части малых размеров и без нарушений гемодинамики. Отдельные авторы не считают данную аномалию ДМПП (дефектом межпредсердной перегородки), поясняя свою точку зрения тем, что она не является нарушением эмбриогенеза.

ДМПП у взрослых

Ребенок с таким «особенным» сердцем вырастет, абсолютно не испытывая проблем со здоровьем. Врожденный дефект межпредсердной перегородки у взрослых может проявиться нарушением сердечного ритма после различных заболеваний. Кроме того, ДМПП часто выступает как фактор риска образования венозных тромбов, что в свою очередь может спровоцировать острое коронарное событие (инфаркт либо инсульт).

Беременность создает дополнительную нагрузку на все органы и системы, поэтому если у женщины ДМПП, следует тщательно подготовиться к предстоящему зачатию. Наблюдаться будущая мама с любыми врожденными сердечными аномалиями должна совместно гинекологом и специалистом по кардиологии.

Почему возникает дефект

Если у Вашего ребенка диагностирована любая внутриутробная аномалия развития, Вы непременно зададите врачу вопрос – почему это случилось именно с моим малышом? Причинами, вызывающими нарушение формирования сердечных камер и соединений у плода, могут быть:

  • генетическая предрасположенность;
  • внутриутробная инфекция;
  • воздействие некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующее излучение;
  • токсические вещества, поступающие в организм беременной с пищей и воздухом;
  • вредные привычки родителей.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

  • чрезмерную усталость;
  • одышку после физической нагрузки;
  • жалобы на учащение сердцебиения;
  • бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии.

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2013 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

  1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
  2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
  3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
  4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
  5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

  • отклонение электрической оси вправо;
  • блокада ножки пучка Гиса;
  • аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

  • грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
  • детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

  1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
  2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

  • дефекты венозного и венечного синусов;
  • первичные дефекты ДМПП.

В послеоперационном периоде ребенку следует регулярно обследоваться у кардиолога, ежедневно измерять температуру тела, избегать контакта с инфекцией. В случае даже незначительных жалоб немедленно обращайтесь к своему врачу. Это поможет не допустить таких серьезных послеоперационных осложнений, как тромбоз и перикардиальный выпот.

Читать еще:  Давящая боль в сердце чем опасно это состояние

Прогноз на выздоровление

Обычно прогноз данной врожденной аномалии благоприятный. Пациенты с открытым овальным окном ведут активный способ жизни. Если коррекция ДМПП больших размеров проведена вовремя, малыш не будет отличаться от здоровых детей. Главное – не допустить развития недостаточности кровообращения, когда сердце не выдержит нагрузки при операции, и кардиохирурги не смогут уже ничем помочь.

Можно ли заподозрить дефект в утробе

Примерно в 1/5 случаев рождения ребенка с ДМПП мама идет в роддом, уже зная о возможной патологии у малыша. Это позволяет родителям быть психологически готовым к предстоящим трудностям. Но качество антенатальной диагностики во многом зависит от опыта врача, его квалификации, наличия в клинике современного оборудования.

Гинеколог, наблюдающий Вас во время беременности, должен знать обо всех факторах риска рождения ребенка с внутриутробной патологией. Если Вы «в интересном положении» переболели краснухой, или у кого-то из родственников наблюдались врожденные аномалии сердца, следует обязательно известить своего врача. Вероятно, Вам понадобится пройти дополнительное ультразвуковое обследование.

Неблагоприятные последствия любого врожденного порока развития всегда сопряжены с «упущенным временем» – поздней диагностикой, непроведением своевременной оперативной коррекции. Сегодня медицина позволяет сохранить жизнь и здоровье малышу даже при значительных дефектах межпредсердной перегородки.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки.
Код протокола:

Код (-ы) МКБ-10:
Q21.1 – Врожденный дефект предсердной перегородки

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ –аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденные пороки сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – Иммуноферментный анализ
КоА – коарктация аорты
КТ – компьютерная томография
НРС – нарушение ритма сердца
ОАП – открытый артериальный проток
РЧА – радиочастотная аблация
СМЭКГ – суточное мониторирование электрокардиограммы
ССС – сердечно-сосудистая система
ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭКС — электрокардиостимулятор
ЭхоКГ – эхокардиография

Категория пациентов: дети до 18 лет с дефектом межпредсердной перегородки, находящиеся на стационарном лечении.

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Классификация

Клиническая классификация [1]:

Виды дефектов межпредсердной перегородки:
1. Общее предсердие
2. Дефект коронарного синуса
3. Открытое овальное окно (у 20% клинически здоровых людей)
4. Межпредсердный дефект первичного типа
5. Межпредсердный дефект вторичного типа
6. Дефект венозного синуса

Диагностика

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача
4. Консультация детского стоматолога
5. Консультация детского кардиолога
6. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
7. Мазок из зева на патфлору
8. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
9. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
10. Исследование крови на ВИЧ
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Общий анализ мочи
14. Общий анализ крови (6 параметров)
15. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
16. ТТГ, Т3, Т4 – При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование

Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.

Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR’ в отведении V1.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.

Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
1. Консультация инфекциониста (по показаниям)
2. Консультация невролога (по показаниям)
3. Консультация детского хирурга (по показаниям)
4. Консультация эндокринолога (по показаниям)
5. Консультация ЛОР – врача (по показаниям)
6. Консультация стоматолога (по показаниям)
7. Консультация офтальмолога (по показаниям)
8. Консультация гематолога (по показаниям)
9. Консультация генетика (по показаниям)

Дифференциальный диагноз

Основным диагностическим методом верификации ДМПП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную хокардиографию.
1. Артиовентрикулярный септальный дефект, неполная форма.
2. Частичный аномальный дренаж легочных вен.
3. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
4. Клапанный стеноз легочной артерии.

У новорожденного в критическом состоянии при наличии дилатации правых отделов сердца и наличии ДМПП необходимо исключить тотальный аномальный дренаж легочных вен, коарктацию аорты.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения
Закрытие ДМПП и профилактика развития осложнений.

Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение: Терапия сердечной недостаточности (при её наличии). Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 3 мг/кг/сутки).

Другие виды лечения: установка окклюдера.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих центральный ДМПП, с хорошо выраженными краями (класс IIа).

Хирургическое вмешательство
Хирургическая коррекция, как традиционный метод.

Сроки оперативной коррекции
При бессимптомном течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).

При наличии симптомов в младенческом возрасте (застойная сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия): данная категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкции на уровне левого предсердия (синдром Лютембахера, единое предсердие; аорто-легочное окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).

При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничений по возрасту, пока сохраняется объемная перегрузка правых отделов сердца и легочно-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).

Критерии операбельности
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне МПП.

Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Читать еще:  Аритмия сердца чем лечить

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Дефект межпредсердной перегородки у детей

Причины появления

Между предсердиями существует овальное окно. Оно необходимо для нормального внутриутробного развития. В норме окно зарастает после рождения в возрасте от 3 до 24 месяцев жизни. В некоторых случаях отверстие остается открытым, что и приводит к формированию ДМПП. Порок может формироваться из-за нарушения развития сердца еще до рождения. Это происходит в связи с генетическими заболеваниями.

Нарушения и симптомы при ДМПП

При наличии ДМПП существенно страдает порядок тока крови в камерах сердца и магистральных сосудах, то есть гемодинамика. Под давлением кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Это вызывает увеличение нагрузки на правые камеры сердца. Со временем правый желудочек увеличивается в массе и объеме. После – вовсе выходит из строя. Во многом этому способствует легочная гипертензия.

У новорожденных этот порок никак себя не проявляет. Симптомы порока усиливаются с возрастом. В некоторых случаях о его наличии вовсе узнают после совершеннолетия. Иногда наблюдается задержка физического развития. Могут встречаться частые инфекционные заболевания нижних дыхательных путей.

Ребенка старше двух лет нужно обязательно обследовать у кардиолога. Пройдите безвредные ЭКГ и УЗИ сердца. Они позволят выявить нарушения со стороны сердца и быстро их устранить.

Наиболее часто симптомы проявляются в зрелом возрасте. Они связаны с нарушением работы правого желудочка и предсердий. Развиваются одышка при физической нагрузке, утомляемость. Позже появляются фибрилляция предсердий, нарушение ритма, повышение артериального давления в малом круге кровообращения, сердечная недостаточность.

Классификация порока

ДМПП классифицируется в зависимости от расположения в межпредсердной перегородке:

  • Ostium secundum. Располагается в месте овального окна, в центре перегородки. Это вторичный дефект, связанный с незаращением овального отверстия.
  • Ostium primum. Находится в передней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с нарушением развития предсердно-желудочковых клапанов. Может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки. Является частью другого порока – атриовентрикулярного канала.
  • Sinus venosus. Расположен в верхней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с аномалиями развития легочных вен.

Данная классификация важна для составления дальнейшего плана лечения.

Диагностика

Поводом для обследования при ДМПП становятся неспецифические симптомы – усталость, одышка при нагрузке. Но чаще порок случайно выслушивается при обращении к врачу в виде шума в сердце. Основу диагностики составляют ЭКГ и ЭхоКГ.

При электрокардиографии определяются гипертрофия правого желудочка и нарушение проведения по нему электрического импульса. С возрастом развиваются нарушения ритма. В основном – фибрилляция предсердий или наджелудочковые тахикардии.

Обычная эхокардиография определяет увеличение правых камер сердца. Оценивается наличие дефекта в перегородке между предсердиями. Допплеровское картирование позволяет определить направление и объем сброса крови через ДМПП.

Способы лечения

Единственным способом лечения этого порока является операция. В ходе хирургического вмешательства производится закрытие дефекта. В тяжелых случаях это могут быть и торакотомические вмешательства (с рассечением грудной клетки). Сейчас предпочтение отдается гораздо менее травматичным эндоваскулярным методам. Об этом говорят и клинические рекомендации.

В случае выбора эндоваскулярного вмешательства через крупный сосуд вводится специальное устройство, которое достигает дефекта межпредсердной перегородки и закрывает его.

Прогноз жизни с дефектом межпредсердной перегородки

Если человек был прооперирован без осложнений в детском возрасте, то он считается практически здоровым. В этом случае прогноз жизни благоприятный. Сохранение на протяжении длительного времени ДМПП может приводить к частым пневмониям. Реже – к задержке физического развития, сердечной недостаточности и летальному исходу. Чем раньше было проведено устранение дефекта, тем благоприятнее прогноз.

Дефект межпредсердной перегородки у детей при отсутствии лечения может привести к серьезным нарушениям работы сердца. Устранить его можно только хирургическим способом. Современная педиатрия и кардиохирургия говорят, что чем раньше была проведена операция, тем меньше последствий ребенок ощутит в будущем.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector